徐莉
- 作品数：14 被引量：28H指数：3
- 供职机构：重庆医科大学附属儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 幼年型皮肌炎并发巨噬细胞活化综合征临床分析
- 2023年
- 目的:分析幼年型皮肌炎并发巨噬细胞活化综合征(JDM-MAS)的临床和实验室特点、治疗及转归。方法:回顾性分析我院收治的5例JDM-MAS患儿的临床资料,并进行文献复习。结果:5例JDM-MAS患儿中男3例,女2例,年龄4.83~14.92岁,均于首次就诊时发生MAS。5例均有皮疹及肌炎表现,均处于疾病活动期,首发表现均有发热,4例伴出血,1例伴神经系统受累表现。体格检查示5例患儿肝脏肿大,4例脾脏肿大,5例患儿均有不同程度的血细胞减少、丙氨酸氨基转移酶(ALT)和天冬氨酸氨基转移酶(AST)升高、铁蛋白升高、高甘油三酯血症及低纤维蛋白原血症,3例有组织噬血现象,2例肌炎特异性抗体阳性。2例合并间质性肺疾病。所有患儿确诊后均予静脉滴注甲泼尼龙冲击治疗,4例联合环孢素抑制免疫,1例加用甲氨蝶呤治疗,1例加用环磷酰胺抑制免疫,2例联合静脉滴注人免疫球蛋白抗炎。5例均符合2016欧洲抗风湿病联盟(EULAR)/美国风湿病学会(ACR)的sJIA-MAS诊断标准。5例患儿经过治疗均好转出院。文献复习共检索到14例JDM-MAS,9例符合2016EULAR/ACR的sJIA-MAS诊断标准。结论:当JDM合并持续发热、脾肿大、血细胞减少、高甘油三酯血症、铁蛋白升高、纤维蛋白原降低时需警惕发生MAS。JDM-MAS诊断可借鉴2016 EULAR/ACR制定的s JIA-MAS标准。JDM-MAS的总体预后较好,糖皮质激素联合环孢素是治疗JDM-MAS的首选药物。
- 徐莉刘明月罗冲张宇汪利王雅婷唐雪梅
- 关键词：巨噬细胞活化综合征全身型幼年特发性关节炎
- 儿童系统性红斑狼疮临床特点与起病年龄相关性研究被引量：2
- 2022年
- 目的探讨儿童期起病系统性红斑狼疮(SLE)临床特征及预后与起病年龄的相关性。方法回顾性分析2011年1月至2016年10月于重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科住院初诊为SLE患儿159例临床资料及预后,采用Spearman相关性分析评估其与起病年龄相关性。结果 159例SLE患儿平均起病年龄(11.05±2.73)岁,首发表现中,发热与起病年龄呈负相关(r=-0.164,P<0.05),白细胞下降(r=0.158,P<0.05)及神经系统受累(r=0.169,P<0.05)与起病年龄呈正相关,肾活检Ⅳ型狼疮性肾炎与起病年龄呈正相关(r=0.314,P<0.05)。其余首发临床表现、免疫学指标、治疗后并发症及死亡与起病年龄亦无明显相关性。结论儿童期SLE起病年龄越大,越易出现白细胞下降及神经系统受累,肾脏损伤更重,而炎性反应越小。经规范化治疗后,不同起病年龄并不能导致预后差异。
- 张宇汪利徐莉刘明月唐雪梅罗冲
- 关键词：儿童起病年龄系统性红斑狼疮预后
- 幼年皮肌炎临床特征与肌炎抗体相关性分析被引量：7
- 2020年
- 目的:分析幼年皮肌炎(JDM)中肌炎抗体情况,并探讨其与临床特征的关系。方法:回顾性分析2017年1月至2020年5月重庆医科大学附属儿童医院收治的76例JDM患儿临床资料,均行肌炎抗体检测,包括肌炎特异性抗体(MSAs)及肌炎相关性抗体(MAAs)。应用Kruskal-Wallis检验和Logistics回归模型分析MSAs各抗体亚型与临床特征的关系。结果:76例JDM患儿中男39例,女37例。MSAs阳性43例(53%),其中抗核基质蛋白2(NXP2)(15/76,20%)、抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)(13/76,17%)、抗转录中间因子1γ(9/76,11%)抗体为常见的3种阳性亚型。MAAs阳性20例(26%),其中抗Ro-52抗体(17/76,22%)最常见。16例(21%)患儿同时出现MAAs和MSAs抗体阳性。抗MDA5抗体阳性患儿中关节炎(9例)、发热(8例)、皮肤溃疡(5例)和巨噬细胞活化综合征(MAS)(1例)发生率在MSAs抗体各亚型中最高。吞咽困难(6例)及水肿(8例)主要发生于抗NXP2抗体阳性患儿。抗MDA5抗体阳性患儿更易发生关节炎(OR=10.636,95%CI 2.770~40.844,P=0.001)、皮肤溃疡(OR=12.500,95%CI 2.498~62.522,P=0.002)、发热(OR=5.600,95%CI 1.580~19.849,P=0.008)和肺间质病变(ILD)(OR=23.333,95%CI 4.750~114.616,P<0.01)。MSAs各亚型抗体组间肌酸激酶值不同(P<0.01),抗MDA5组肌酸激酶值明显低于抗氨酰-tRNA合成酶(P=0.03)、抗NXP2(P<0.01)、MSAs全阴性组(P=0.013)。结论:大多数JDM患儿存在肌炎自身抗体阳性,不同肌炎自身抗体与JDM的临床表现相关,开展肌炎自身抗体检测对疾病诊治有重要提示意义。抗MDA5抗体阳性患儿应警惕ILD和MAS发生。
- 李冬梅汪利刘明月徐莉唐雪梅
- 关键词：皮肌炎自身抗体儿童
- 儿童期起病的男性系统性红斑狼疮患儿30例临床特征分析被引量：1
- 2020年
- 目的探讨儿童期起病男性系统性红斑狼疮(SLE)患儿临床特点及预后。方法回顾性分析2011年1月至2016年10月于重庆医科大学附属儿童医院住院初诊为SLE的男性患儿临床资料及预后,与同期初诊女性SLE患儿进行比较。结果 SLE患儿男30例,女129例,中位随访时间45个月。男性患儿平均年龄(11.57±2.78)岁,肝脾大为最常见首发表现(70.0%),其次为皮肤黏膜表现、发热、淋巴结肿大、血液系统受累、肾脏受累,发生率均高于50%。其中肝脾大、浆膜炎及口腔溃疡者发生率均高于女性(P<0.05)。13例男性SLE患儿完成肾活检,Ⅳ型狼疮性肾炎发生率为76.9%,与女性患儿差异无统计学意义(P>0.05)。男性患儿出现慢性肾脏病Ⅲ期及以上者高于女性患儿(P<0.05),2例死亡病例死因为肾功能衰竭。不同性别患儿存活率及并发症发生率差异无统计学意义(P>0.05)。结论男性SLE患儿首发表现肝脾大、浆膜炎及口腔溃疡较女性患儿多见。男性SLE患儿远期更易发生严重的肾脏损害,且为男性SLE患儿死亡的主要原因。
- 张宇唐雪梅汪利王雅婷徐莉罗冲
- 关键词：儿童系统性红斑狼疮预后
- 川崎病相关巨噬细胞活化综合征临床分析及诊断标准初探被引量：12
- 2018年
- 目的分析川崎病相关巨噬细胞活化综合征（KD－MAS）的临床和实验室特点、治疗及转归，比较几种巨噬细胞活化综合征（MAS）诊断标准对KD－MAS的实用性。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2007年9月至2017年9月收治的12例KD－MAS患儿的临床资料，评价不同MAS诊断标准对KD－MAS的实用性。结果男8例，女4例；中位年龄25个月。最常见诱因为感染（8例，66.7%）。12例（100.0%）均以高热为首发表现，常见临床表现有肝大（11例，91.6%）、脾大（8例，66.7%）和淋巴结大（7例，58.3%），8例（66.7%）伴中枢神经系统症状。实验室检查显示血红蛋白水平降低（11例，91.6%）、血小板水平下降（8例，66.7%）及白细胞水平下降（4例，33.3%）；天冬氨酸转氨酶（91.6%，11/12例）、三酰甘油（72.7%，8/11例）及铁蛋白（100%，9/9例）升高；11例（91.6%）红细胞沉降率（ESR）下降。10例行骨髓细胞学检查，8例提示噬血现象。12例患儿均符合2005年全身型幼年特发性关节炎发MAS诊断标准[SoJIA－MAS（2005）标准]，9例符合噬血细胞淋巴组织细胞增生症诊断标准（HLH－2009标准）。所有患儿予大剂量静脉丙种球蛋白（IVIG）冲击治疗，其中4例加用甲泼尼龙治疗，2例联合2种以上免疫抑制剂（地塞米松、环孢素或依托泊苷）治疗。治疗后6例（50.0%）好转，4例（33.3%）因肝性脑病死亡（含2例放弃）；2例失访。结论持续高热为KD－MAS最常见首发表现，血红蛋白、血小板下降及ESR加快，血清转氨酶及铁蛋白升高可能提示MAS发生，大剂量IVIG冲击无效时，联合糖皮质激素及免疫抑制剂治疗可能提高缓解率，早期严重的中枢神经系统症状可能提示预后不良。及早采用SoJIA－MAS（2005）标准可早期诊断。
- 何胜男唐雪梅张宇周娟罗冲徐莉
- 关键词：川崎病巨噬细胞活化综合征静脉丙种球蛋白糖皮质激素
- 托珠单抗治疗幼年特发性关节炎全身型疗效观察
- 徐莉唐雪梅
- 蛋白酶体相关自身炎症综合征研究进展
- 2018年
- 随着对自身炎症性疾病研究的不断深入,近年来发现了由蛋白酶体基因突变所致的一系列临床综合征,包括中条-西村综合征、伴脂肪代谢障碍的日本炎症综合征、关节挛缩-肌萎缩-小细胞贫血-脂膜炎相关脂营养不良综合征以及慢性非典型中性粒细胞性皮炎伴脂营养不良和发热。这类疾病统称为蛋白酶体相关自身炎症综合征或蛋白酶体病。与目前已知的由白细胞介素(IL)-1介导的自身炎症性疾病相比,蛋白酶体相关自身炎症综合征的基因突变导致蛋白酶体功能障碍、Ⅰ型干扰素(IFN)持续产生,且对IL-1抑制剂的治疗无反应。针对IFN途径的JAK1/JAK2抑制剂可望为这类患者带来疗效。
- 徐莉唐雪梅
- 关键词：蛋白酶体
- 人类白细胞抗原-B27阳性与附着点炎症相关关节炎患儿70例临床分析被引量：3
- 2018年
- 目的探讨HLA－B27阳性与附着点炎症相关关节炎（ERA）的临床特征、辅助检查、治疗及疗效。方法回顾性分析2007年1月至2017年8月重庆医科大学附属儿童医院诊断为ERA且血清HLA－B27阳性患儿的临床特征、辅助检查、治疗及随访情况，采用SPSS 19.0软件进行数据处理。结果共纳入70例患儿，男67例，女3例；发病年龄（10.08±2.67）岁。临床特征：患儿均以外周关节炎伴或不伴附着点炎症为主要表现，24.3%（17/70例）的患儿在病程中出现中轴关节炎症状，35.7%（25/70例）出现附着点炎症表现。87.1%（61/70例）的患儿以外周关节炎起病，且患儿在病程中均出现外周关节受累表现，以膝关节受累最为显著。2例并前葡萄膜炎。Patrick试验阳性47例（67.1%），骶髂关节压痛9例（12.9%）。幼年关节炎疾病活动评分（JADAS27评分）为（20.12±8.61）分。38.6%（27/70例）的患儿有阳性家族史。辅助检查：多数患儿红细胞沉降率、C反应蛋白（CRP）及血小板升高，合并轻－中度贫血，少数白细胞计数轻度升高，血清肿瘤坏死因子－α（TNF－α）、白细胞介素（IL）－6、IL－1β、IL－10水平升高。88.6%（31/35例）的患儿有骨量下降；骨关节X线检查阳性率81.1%（43/53例），骶髂关节病变5例；关节超声检查阳性率达81.5%（44/54例）；磁共振成像（MRI）检查阳性率95.1%（58/61例），其中骶髂关节炎30例（42.9%）。治疗及转归：根据病情选择加用非甾体抗炎药（NSAIDs）、缓解病情抗风湿药物（DMARDs）、糖皮质激素、钙剂及阿法骨化醇等治疗，50.0%（35/70例）的患儿加用TNF－α拮抗剂。患儿临床症状、实验室检查指标及JADAS27评分在规范治疗后均有不同程度改善。
结论ERA临床症状缺乏特异性，诊断较困难，极易误诊。影像学技术的提高，尤其是MRI，有助于ERA早期诊断。加强对ERA的认识及管理，�
- 温秋月奄驾魄张宇周娟徐莉
- 关键词：幼年特发性关节炎人类白细胞抗原-B27预后
- 调节性B细胞在系统性红斑狼疮发病机制中的作用
- 2015年
- B细胞通过产生特异性自身抗体在自身免疫疾病发生发展中有着重要作用。近年来研究证实,B细胞在免疫反应中同时具有正向调节和负向调节作用。B细胞通过产生抗体、诱导T细胞活化产生正向调节作用,同时B细胞也可以分泌细胞因子发挥负向免疫调节作用。
- 徐莉唐雪梅
- 关键词：系统性红斑狼疮发病机制特异性自身抗体调节性分泌细胞因子
- 儿童风湿病相关巨噬细胞活化综合征单中心临床研究被引量：2
- 2021年
- 目的总结儿童风湿病相关巨噬细胞活化综合征(MAS)临床和实验室特征、治疗及转归。方法回顾性分析2008年1月至2019年11月重庆医科大学附属儿童医院75例MAS患儿的临床和实验室特征、治疗及转归。结果MAS的基础疾病包括全身型幼年特发性关节炎(SJIA)32例、系统性红斑狼疮(SLE)22例、川崎病(KD)15例、幼年皮肌炎(JDM)5例和混合结缔组织疾病(MTCD)1例。常见的临床症状有发热(100%)、肝大(73.3%)、脾肿大(49.3%)、神经系统症状(45.3%)、淋巴结肿大(42.7%)、出血(24.0%)。实验室检查显示三系下降,铁蛋白、转氨酶、乳酸脱氢酶、三酰甘油升高,纤维蛋白原降低。糖皮质激素冲击治疗和非冲击治疗在体温恢复正常时间及死亡比例方面差异无统计学意义。13例死亡,死亡组患儿出血、神经系统受累及呼吸衰竭发生率更高,纤维蛋白原及NK细胞更低。结论风湿病患儿出现发热、肝脾肿大、血常规下降、铁蛋白升高需警惕MAS发生。出血、神经系统受累、严重低纤维蛋白原血症提示预后不良。糖皮质激素仍是治疗首选,剂量选择有待进一步研究。
- 徐莉何胜男张宇罗冲刘明月王雅婷汪利唐雪梅
- 关键词：巨噬细胞活化综合征全身型幼年特发性关节炎系统性红斑狼疮川崎病儿童
