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成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并文献复习 2024年 目的回顾性分析成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis ,PLCH)患者临床资料,提高临床对PLCH的认识。方法收集我院诊治的1例PLCH患者临床资料,查阅并复习相关的文献资料。结果患者以张口受限、胸闷、胸痛起病,胸部CT提示肺部团片影,经验性抗感染治疗后无好转,院外多次行经皮肺穿刺活检未明确诊断,就诊于我院后经验性抗感染的同时再次行经皮肺穿刺活检,最终明确诊断为PLCH,经化疗治疗后症状缓解,病灶吸收。结论成人PLCH是罕见的以朗格汉斯细胞弥漫性增殖浸润为主的组织内异常组织细胞增生性疾病,临床症状及体征差异较大,容易误诊,必要时需行多次组织活检,免疫组织化学试验对明确诊断至关重要。成人PLCH的治疗应根据疾病程度严格制定个体化治疗方案,同时应定期随访,动态评估预后,及时根据病情调整治疗方案。 张庭秀 胡绳 滕悦 马李杰 肖贞良关键词:朗格汉斯细胞 组织细胞增生症 徐瑞荣治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症经验 2024年 朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一类病因不明、临床表现多样的罕见病,多见于儿童。其特征在于克隆性病理组织细胞组成的肉芽肿病变。根据临床损害的数量,本病可分为孤立性皮肤和骨骼单系统病变朗格汉斯细胞组织细胞增生症和风险性多系统病变朗格汉斯细胞组织细胞增生症。风险性多系统病变常常累及骨骼、皮肤、造血系统和中枢神经系统以及一些高风险脏器,如肺、肝等。临床表现主要为骨损害、皮疹、肝脾肿大、淋巴结肿大、发热等。治疗以系统化疗为主,风险性多系统病变较孤立性皮肤和骨骼单系统病变化疗效果差,尤其是累及肝和造血功能的患者,病死率较高,且化疗期间易出现一系列不良反应,影响治疗结局。中医认为本病可归为“流皮漏”“虚劳”“骨痹”等范畴。徐瑞荣教授认为本病多因肾阴亏虚、肝脾不调,气郁日久化热、生风生痰所致。他认为,治疗上以滋肾养阴清热、养血祛风化痰为原则,并应用中医膏方这一独特的剂型临证加减,灵活应用风药、动物药标本兼治、攻补兼施,有效改善朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者骨髓系统损害以及皮肤系统受累等症状,使患者生活质量明显提高。现介绍徐瑞荣教授运用膏方治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症经验并附验案1则,以飨同道。 高畅 吕纯懿 汤欣雨 徐瑞荣关键词:朗格汉斯细胞组织细胞增生症 中医膏方 补肾益髓 Erdheim-Chester病合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理观察 2024年 目的报道Erdheim-Chester病(ECD)合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)1例。方法通过光镜、免疫组化和BRAF V600E分子检测确诊并复习相关文献。结果患者女性,58岁,全身皮肤多发肿块伴加重19年,既往确诊ECD。本次取胸部皮肤肿块部分切除活检,镜下见两种成分,一种是泡沫样组织细胞伴杜顿巨细胞,另一种为朗格汉斯组织细胞,大部分区域见两种成分混合。免疫组化CD163、CD68、Cyclin D1弥漫阳性,CD1a、S-100、langerin部分阳性;检测到BRAF V600E突变。确诊后应用达拉菲尼治疗1月,全身皮肤包块明显缩小。结论ECD合并LCH较罕见,诊断依靠影像学结合形态学及免疫组化和分子检测。预后取决于受累的部位,仅骨及皮肤受累患者预后可能相对较好,存在BRAF V600E突变的患者可能明显获益于靶向治疗。 陈晓雪 张煜涵 王征 鲁涛 陈博 卢朝辉 霍真关键词:ERDHEIM-CHESTER病 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 病理特征 鼻部朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例 2024年 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的克隆性增生性疾病,可累及包括皮肤在内的多个系统,皮肤表现往往为诊断提供重要线索。本文报道一例鼻部赘生物的男性患者,经皮肤活检和免疫组织化学确诊为LCH,后进一步发现患者同时伴骨骼等多系统受累。 姜雨蒙 周钟莲 陈明亮 李芳芳 谢红付 黄莹雪关键词:朗格汉斯细胞组织细胞增生症 玫瑰痤疮 骨骼 CD1A 成人多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习 2024年 目的 对1例全身多系统受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis , LCH)患者的诊疗过程进行报道以及对相关文献进行复习,提高临床工作者对此病的认识,为疾病的治疗提供方案。方法 回顾性收集并分析1例LCH患者的临床资料,并对相关文献进行检索复习。结果 从颈椎棘突、淋巴结、结肠等部位组织中检测到CD1a(+)、S100(+)、Langerin(+),患者确诊为LCH。经过3周期“克拉屈滨+阿糖胞苷”、3周期“克拉屈滨”强化治疗、12周期“长春地辛+强的松”巩固治疗,以及后续“来那度胺”的维持治疗2年。院外随访2年,患者病变明显消退。结论 BRAF V600E突变阴性的患者使用“克拉屈滨+阿糖胞苷,长春地辛+强的松,以及后续来那度胺的维持治疗”是治疗难治性LCH患者的有效化疗方案。 刘焕君 郭树霞 石瑞平 张文邦 张晓娟关键词:朗格汉斯细胞组织细胞增生症 多系统 肝脏 长春地辛 ALK阳性组织细胞增生症5例临床病理特征研究 2024年 目的探究间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性组织细胞增生症患者的临床病理特征。方法收集5例ALK阳性组织细胞增生症患者的临床病历资料和病理组织。所有组织均经常规苏木精-伊红染色观察组织病理学特征;采用EnVision免疫组化法检测ALK蛋白表达水平;采用荧光原位杂交(FISH)法及二代测序(NGS)法检测ALK基因突变情况。结果5例中,成人3例,儿童2例;女性4例,男性1例。1例肿瘤细胞呈梭形细胞样,1例呈泡沫样组织细胞样,另外3例呈上皮样、组织细胞样。所有病例均强表达组织细胞标志CD163、CD68及ALK蛋白。5例均有ALK基因易位,均为KIF5B-ALK融合基因。结论5例ALK阳性组织细胞增生症的组织学形态谱系涵盖上皮样、泡沫样组织细胞及梭形细胞形态,均强表达组织细胞学标志CD163、CD68及ALK蛋白,均检测到ALK基因断裂,且均为KIF5B-ALK融合基因。 曾子淇 王瑜 崔峰 杨洁小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征和MRI表现 2024年 目的 探讨小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征和MRI表现。方法 回顾性分析2014年11月~2023年8月经病理证实的23例垂体LCH患儿MRI资料,其中男12例,女11例,年龄1岁~12岁6月(6.72±3.33岁)。观察病变部位、垂体高度、神经垂体是否存在、垂体柄形态、大小、垂体强化方式、垂体/松果伴随病变等,并总结、归纳垂体LCH的MRI表现。结果 首次就诊原因主要为尿崩症,其它就诊症状为顶部包块2例,顶部压痛1例,颈部包块1例。垂体单系统受累16例,其余均为多系统受累,垂体外常累及颅面骨,少见受累部位为肺部、肋骨等。腺垂体明显凹陷、变薄1例,饱满/隆起4例;神经垂体高信号均未见;垂体柄增粗13例,细小2例,另有1例漏斗部线样狭窄、上段结节状增粗,无明显增粗/细小7例;增强后垂体均明显均匀强化;伴随Rathke囊肿/残腔3例,松果体囊肿2例。结论 小儿垂体LCH磁共振表现具有一定特征性,有助于诊断。 杨春兰 徐守军 刘龙平 谢丽春关键词:垂体 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 磁共振成像 新生儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例 2024年 患儿,女,27天,生后半月出现皮疹、发热、肝脾肿大、贫血、血小板减少、消化道出血等表现,经皮肤活检病理及免疫组化最终诊断为新生儿多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症。给予泼尼松、长春新碱化疗,成功挽救患儿。随诊至患儿11月龄,体重增加良好、食纳可,多次查血常规及肝肾功能等指标无异常,病情稳定。 杨玲 张宇强 席世兵 孙毓徽 胡平 李涛 水华关键词:皮疹 发热 血小板减少 消化道出血 Multisystemic recurrent Langerhans cell histiocytosis misdiagnosed with chronic inflammation at the first diagnosis:A case report 2024年 BACKGROUND Langerhans cell histiocytosis (LCH)is characterized by diabetes insipidus and is an uncommon occurrence.Pathological biopsies still have a certain degree of diagnostic probability.We present a case in which LCH initially affected the pituitary gland.This resulted in a misdiagnosis of chronic inflammation upon pathological examination.CASE SUMMARY A 25-year-old female exhibited symptoms of diabetes insipidus.Magnetic resonance imaging revealed an enhanced foci in the pituitary gland.After surgical resection of the pituitary lesion,the pathological diagnosis was chronic inflam-mation.However,the patient later experienced bone destruction in the skull and lower limb bones.After the lower limb bone lesion was compared with the initial pituitary lesion,the final diagnosis was modified to LCH.The patient was treated with multiple chemotherapy courses.However,the patient’s condition gradually worsened,and she eventually passed away at home.CONCLUSION LCH should be considered when patients exhibit diabetes insipidus and absence of high signal intensity in the pituitary gland on sagittal T1-weighted image and abnormal enhancement in the pituitary region. Zhan-Rong Zhang Feng Chen Hui-Juan Chen关键词:MULTI-SYSTEM MISDIAGNOSIS 成人朗格汉斯细胞组织细胞增多症靶向和免疫治疗的研究进展 2024年 朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans cell histiocytosis ,LCH)是一种以树突状细胞弥漫增殖浸润为主的罕见肿瘤性疾病,可累及全身各个系统,临床症状缺乏特异性。成人LCH的临床表现和治疗策略与儿童LCH有所不同,因此需要针对成人患者采取个体化的治疗方案。近年来除了手术、放化疗之外,靶向治疗以及免疫治疗也在LCH的临床治疗中崭露头角。本文就LCH的靶向治疗和免疫治疗的最新进展作一简要综述。 何慧 张敏 石琳娜 邵成泽 金洋亦泓 李双双 曾海 张为家关键词:朗格汉斯细胞组织细胞增多症 成人 靶向治疗 免疫治疗