搜索到424篇“ G(M1)神经节苷脂“的相关文章
- G{1}1神经节苷脂贮积症一例临床特点及GLB1基因突变分析被引量：4
- 2019年
- 目的探讨G{1}1神经节苷脂贮积症的临床表现及β-半乳糖苷酶基因(GLB1)突变特点。方法回顾分析1例2018年3月于郑州大学附属儿童医院神经内科就诊的,经酶学及基因检测诊断的G{1}1神经节苷脂贮积症患儿的临床资料,并复习相关文献。结果男性患儿,4岁1个月,主要临床表现为精神运动发育倒退;β-半乳糖苷酶活力低(8.0 nmol·g^-1·min^-1)。目标序列捕获和二代测序检测发现患儿GLB1基因内含子区域存在两处杂合突变:c.458-2A(IVS4)>G和c.1068+5G(IVS10)>A,均为剪切位点突变;Sanger测序验证结果显示c.1068+5G(IVS10)>A突变来源于患儿母亲,c.458-2A(IVS4)>G为新发变异,患儿该基因为复合杂合突变。结论G{1}1神经节苷脂贮积症是一种罕见的神经退行性疾病,酶活性检测及基因检测有助明确诊断。
- 杨志刚王媛陈国洪梅道启李春鸽王潇娜
- 关键词：G(M1)神经节苷脂基因突变
- 支原体肺炎感染后老年急性小脑共济失调一例被引量：5
- 2017年
- 急性小脑共济失调是一种多病因的综合征,通常预后良好,但其病因尚不清楚。可能与病毒等感染有关,多发生于小儿。病毒感染后的自身免疫反应所引起的小脑损害,是最常见的病因。本文介绍1例伴有血清单唾液酸四己糖神经节苷脂（{1}M1）-IgM抗体阳性的支原体肺炎感染后急性小脑共济失调的老年患者。1临床资料患者男性,60岁,主因＂言语不清,走路不稳3d＂入院。患者于入院前3d出现言语不清.
- 拱忠影姜昭刘春寒臧大维
- 关键词：小脑共济失调G(M1)神经节苷脂预后
- 单唾液酸神经节苷脂对体外循环大鼠海马Akt/{1}SK-3β信号通路的影响
- 2015年
- 目的 评价单唾液酸神经节苷脂（{1}M-1）对体外循环（CPB）大鼠海马蛋白激酶B（Akt）/糖原合酶激酶-3β（{1}SK-3β）信号通路的影响.方法 健康雄性SD大鼠18只,6月龄,体重400～ 500 g,采用随机数字表法分为3组（n=6）：对照组（C组）、CPB组和{1}M-1组.{1}M-1组在预充液中加入{1}M-1 20 mg/kg;CPB组在预充液中加入等容量生理盐水.CPB组和{1}M-1组于CPB停止后3h时,C组于相应时点,取颈静脉血样,采用ELISA法测定血浆{15}元特异性烯醇化酶（NSE）和S-100β蛋白的浓度,取血后处死大鼠取海马组织,透射电镜下观察海马{15}元超微结构,光镜下观察{15}元凋亡情况,采用Western blot法测定Akt和{1}SK-3β的磷酸化水平.结果 与C组比较,CPB组和{1}M-1组血浆NSE和S-100β蛋白的浓度升高,凋亡{15}元增加,CPB组海马Akt和{1}SK-3β磷酸化水平降低,{1}M-1组海马Akt和{1}SK-3β磷酸化水平升高（P＜0.05）;与CPB组比较,{1}M-1组血浆NSE和S-l00β蛋白的浓度降低,凋亡{15}元减少,海马Akt和{1}SK-3β磷酸化水平升高（P＜0.05）,病理学损伤减轻.结论 {1}M-1可能通过激活Akt/{1}SK-3β信号通路,减少{15}元凋亡,减轻CPB诱发大鼠脑损伤.
- 王洪乾姚国泉张铁铮陈万成
- 关键词：G(M1)神经节苷脂心肺转流术蛋白质丝氨酸苏氨酸激酶糖原合成酶激酶3
- 神经节苷脂联合丹参酮治疗急性脑梗死患者的疗效观察被引量：8
- 2014年
- 目的观察神经节苷脂联合丹参酮对急性脑梗死患者的治疗效果。方法急性脑梗死患者86例,按病例对照研究的方法分组,对照组43例,以丹参酮注射液30 mL+5%葡萄糖注射液250 mL静脉滴注,1次/d,共14 d;联合治疗组43例,在丹参酮治疗基础上联合以神经节苷脂80 mg+5%葡萄糖注射液250 mL静脉滴注,1次/d,共14 d。两组基础用药治疗相同。比较两组患者于治疗前、后神经功能缺损程度(NIHSS)及日常生活活动量(ADL)评分,并进行疗效评定。结果联合治疗组在治疗后14 d NIHSS评分及ADL评分与对照组相比,差异有统计学意义(P<0.05);治疗组临床疗效明显优于对照组(P<0.05),其神经功能缺损程度明显改善,日常生活能力明显提高。结论神经节苷脂联合丹参酮能更好地改善急性脑梗死患者的预后,降低患者的神经功能的缺损程度。
- 沈琪琦张之龄
- 关键词：脑梗死G(M1)神经节苷脂丹参酮
- 单唾液酸四己糖神经节苷脂钠治疗自发性脑出血恢复期的疗效观察被引量：5
- 2013年
- 目的观察单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液在治疗自发性脑出血恢复期的疗效和安全性。方法用前瞻、随机、对照的方法选择自发性脑出血恢复期(即发病3周)患者62例,随机分为注射液治疗组32例和对照组30例,治疗组予以单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液40 mg加入0.9%氯化钠注射液250 mL静脉滴注,每天1次,疗程15 d;对照组予以胞磷胆碱0.75 g加入0.9%氯化钠注射液250 mL静脉滴注,每天1次,疗程15 d。同时于治疗前及治疗5、10、15 d采用CT扫描,计算水肿及血肿大小,并对两组患者进行Barthel Inclex评分,根据两组分值结果进行疗效评判。结果治疗5、10、15 d治疗组水肿及血肿少于对照组(P<0.05),Barthel Inclex评分指数优于对照组(P<0.05)。结论单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液治疗自发性脑出血恢复期的疗效明显优于现有常规治疗方法。
- 洪章烈夏明武徐文安
- 关键词：脑出血药物疗法G(M1)神经节苷脂唾液酸类
- 单唾液酸神经节苷脂对体外循环大鼠炎性反应的影响被引量：2
- 2013年
- 目的评价单唾液酸神经节苷脂（{1}MI）对体外循环（CPB）大鼠炎性反应的影响。方法成年雄性SD大鼠24只，体重350～450g，4～6月龄，采用随机数字表法，将其分为3组（n=8）：假手术组（S组）、CPB组、CPB＋{1}MI组（{1}组）。{1}组在预充液中加入{1}MI20mg／kg；C组预允液中加入等容量生理盐水。CPB组和{1}组于CPB停止后3h时，S组于相应时点，取颈静脉血样，采用ELISA法测定血浆{13}元特异性烯醇化酶（NSE）和S-10013蛋白浓度，采用放射免疫分析法测定血浆TNF-α和IL-6浓度；取海马组织，采用Westernblot法检测海马基质金属蛋白酶．9（MMP-9）、IL-10表达及NF-κB活性。结果与S组比较，CPB组和{1}组血浆NSE、S-1008蛋白、TNF—α和IL-6浓度升高，海马MMP-9表达上调，NF-vB活性增强，IL-10表达下调（P〈0．05）；与CPB组比较，{1}组血浆NSE、S-100p蛋白、TNF-α和IL-6浓度降低，海马MMP-9表达下调，NF—κB活性减弱，IL-10表达上调（P〈0．05）。结论{1}M1减轻CPB诱发大鼠脑损伤的机制可能与抑制中枢和全身炎性反应有关。
- 曹惠鹃张振张铁铮王洪乾周锦姚婧
- 关键词：G(M1)神经节苷脂体外循环脑损伤全身炎症反应综合征
- 鞘内注射单唾液酸神经节苷脂对布比卡因椎管麻醉诱发大鼠脊髓毒性的治疗效果被引量：2
- 2013年
- 目的 评价鞘内注射单唾液酸神经节苷脂（{1}M-1）对布比卡因椎管麻醉诱发大鼠脊髓毒性的治疗效果.方法 健康成年雄性SD大鼠,体重280～300 g,于L3,4椎间隙向尾端行鞘内置管,取鞘内置管成功的大鼠144只,采用随机数字表法,将其分为4组（n=36）：假手术组（S组）、{1}M-1组、布比卡因组（B组）和布比卡因＋ {1}M-1组（B{1}组）.B组和B{1}组鞘内注入5％布比卡因20μl,间隔1.5h给药1次,共3次,24 h后,B{1}组和{1}M-1组鞘内注射{1}M-1 20 μg,1次/d,连续7d.于鞘内注射布比卡因前及注射后1、3、5、7、14、28 d（T0-6）时测定甩尾反应潜伏期（TFL）,计算最大抗辐射热效应（MPE）百分比,并行后肢运动功能评分（BBB评分）；TFL和BBB评分测定后取脊髓组织,行HE染色,观察组织病理学改变,光镜和电镜下行组织损伤评分；采用免疫组化和RT-PCR法测定脊髓caspase-3蛋白及其mRNA表达水平.结果 与S组和{1}M-1组比较,B组T1-6时MPE百分比、组织损伤评分、脊髓caspase-3 mRNA和蛋白表达水平升高,BBB评分降低（P＜0.05）,B{1}组T1-5时MPE百分比升高（P＜0.05）,T6时恢复至基础值（P＞0.05）,T1-6时BBB评分降低,脊髓组织损伤评分、caspase-3 mRNA和蛋白表达水平升高（P＜0.05）.S组和{1}M-1组各时点各指标比较差异无统计学意义（P＞0.05）.与B组比较,B{1}组T2-6时MPE百分比、脊髓caspase-3 mRNA及蛋白表达水平降低,T3-6时脊髓组织损伤评分降低,T4-6时BBB评分升高（P＜0.05）.B组T1-6时脊髓组织病理学损伤明显,B{1}组T1-3时脊髓组织病理学损伤明显,T4-6时逐渐恢复.结论 鞘内注射{1}M-1对布比卡因椎管麻醉诱发大鼠脊髓毒性有治疗效果,其机制与抑制脊髓神经细胞凋亡有关.
- 吉杰梅陆华良谷万杰刘敬臣
- 关键词：布比卡因
- 单唾液酸四己糖神经节苷脂联合奥沙利铂对HCT116细胞增殖和周期的影响被引量：2
- 2013年
- 目的研究外源性单唾液酸四己糖神经节苷脂（{1}M1）联合奥沙利铂对HCT116细胞增殖和细胞周期的影响。方法进行人结肠癌肿瘤细胞株HCTl16细胞培养，HCT116细胞在20μmol／L奥沙利铂与不同浓度{1}M1（5—300μmol／L）联合干预。孵育12、24、48h后通过CCK-8法检测药物对于HCT116细胞增殖活性的影响。倒置显微镜观察药物作用后细胞形态学变化。流式细胞术检测{1}M1联合奥沙利铂对于HCT116细胞细胞周期分布及凋亡的影响。结果奥沙利铂导致HCT116细胞增殖活性显著降低，该作用呈现显著时间依赖性，并且不受{1}M1药物作用的影响（P〉0．05）。细胞形态学观察，奥沙利铂作用24h后，HCT116细胞生长出现显著抑制，联合使用{1}Ml对奥沙利铂引起的HCT116细胞的生长抑制亦无明显影响。流式细胞术检测。奥沙利铂作用24h后，HCT116细胞周期{1}0／{1}1期和s期细胞减少，{1}2/M期细胞增多，细胞凋亡增多（P〈0．05），联合使用{1}M1对于奥沙利铂引起的HCT116细胞细胞周期和凋亡的改变无明显影响（P〉0．05）。结论{1}Ml在体外不降低奥沙利铂对HCT116细胞增殖的抑制作用，不影响奥沙利铂引起的细胞周期和凋亡的变化。
- 孙建国吴婷汪琴李敏王蔚燕兰云陈晓锋
- 关键词：HCT116细胞增殖细胞周期奥沙利铂
- 神经节苷脂对脑缺血再灌注大鼠海马Fas表达的影响被引量：3
- 2013年
- 目的探讨单唾液酸神经节苷脂({1}M)1对脑缺血再灌注大鼠海马Fas表达的影响。方法 72只SD大鼠随机分为假手术组(8只)、{1}M1治疗组(32只)、缺血再灌注组(32只)。{1}M1治疗组和缺血再灌注组依据缺血后再灌注的不同时间点再分为6h、12h、24h、3d共4个小组。应用免疫组织化学方法和Western blot方法检测各组大鼠海马Fas蛋白的表达。结果免疫组织化学方法结果显示假手术组大鼠海马有一定量的Fas蛋白表达(0.17±0.02),而缺血再灌注组大鼠海马的Fas蛋白阳性表达显著升高,各时点分别为0.42±0.11、0.51±0.13、0.55±0.13及0.62±0.15,3d时表达最高;与相同时间点的缺血再灌注组比较,{1}M1治疗组的Fas蛋白阳性表达则明显降低,各时点分别为0.29±0.09、0.34±0.11、0.37±0.12、0.43±0.12(均P<0.05)。Western blot结果与此结果类似。结论 {1}M1很可能通过减少Fas蛋白的表达参与脑缺血再灌注损伤的{11}保护作用。
- 杜江铁欣昕欧绍武
- 关键词：G(M1)神经节苷脂海马
- 单唾液酸四己糖神经节苷脂钠治疗手足口病重症的疗效观察被引量：15
- 2012年
- 目的观察注射用单唾液酸四己糖神经节苷脂钠治疗手足口病重症的疗效。方法按是否应用单唾液酸四己糖神经节苷脂钠将符合手足口病重症诊断标准的200例患儿随机分为治疗组和对照组,每组100例,两组病例的年龄、性别、病程及临床症状经统计学分析无统计学差异(P>0.05)。两组均以小剂量甲强龙、降颅压、清热解毒等对症支持治疗。治疗组除运用常规方法外,同时静注单唾液酸四己糖神经节苷脂钠(黑龙江哈尔滨医大药业有限公司,批号:20110112)20～40 mg/d,疗程7 d。治疗前、治疗3 d及治疗7 d分别对两组患儿进行神经系统功能评分,观察患儿主要症状、体征恢复时间、平均住院天数等,对临床资料信息进行统计分析。结果主要症状及体征恢复时间[(2.28±0.26)d vs.(3.75±0.39)d]及平均住院天数[(6.73±1.36)d vs.(7.64±1.28)d]治疗组比对照组明显缩短;神经功能评分治疗组治疗3 d及7 d(6.28±0.61、5.34±0.51)比对照组(6.85±0.65、6.29±0.59)改善明显,差异有统计学意义(P<0.05)。结论单唾液酸四己糖神经节苷脂钠治疗手足口病重症能改善症状,缩短病程,神经功能评分改善优于常规治疗,是促进手足口病重症患儿恢复的有效辅助药物。
- 杨悦杰刘亚敏李伟李颖
- 关键词：手足口病G(M1)神经节苷脂
