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ANCA相关性血管炎肾损害1例报道: 2024年; ANCA相关性血管炎(AAV)肾损害指由ANCA介导的累及肾的小叶间动脉、入球小动脉和肾小球毛细血管的小血管炎,临床类型包括显微镜下多血管炎(MPA)、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)和肉芽肿性血管炎(GPA)等。好发于中老年人,临床主要表现为镜下血尿、轻中度蛋白尿、缓慢或快速进展的肾脏功能损害。本文总结1例AAV患者的诊治经过,现报道如下。; 柏利华汪晓月陈客宏何娅妮陈佳; 关键词：ANCA相关性血管炎镜下血尿肉芽肿性血管炎小血管炎肾损害 AAV

误诊为肺结核的ANCA相关性血管炎分析: 2024年; 目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎临床特征,分析其误诊原因。方法回顾性分析2021年7月—2022年7月收治的ANCA相关性血管炎误诊为肺结核3例的临床资料。结果1例以咳嗽、咯血、气促就诊,1例以咯血就诊,1例以咳嗽、呼吸困难就诊,3例均有肺部受累,均被误诊为肺结核,误诊时间4~29个月。行ANCA谱检测确诊为ANCA相关性血管炎。1例经糖皮质激素治疗后病情缓解;2例未使用糖皮质激素,其中1例失访,1例病情恶化死亡。结论ANCA相关性血管炎临床表现缺乏特异性,临床医生应警惕该病,尽早完善ANCA谱检测,以减少漏诊误诊。; 何蓉会黄琼李双良谢永琼任崇松; 关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎误诊肺结核抗肾小球基底膜抗体

40例ANCA相关性血管炎耳部受累临床特征分析: 2024年; 目的:分析抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎耳部受累的临床特点及治疗预后。方法:回顾性分析解放军总医院第一医学中心诊治的40例ANCA相关性血管炎伴耳部症状患者的临床表现、实验室检查、纯音测听、声导抗检查、颞骨CT及治疗预后。结果:以耳部表现为首发症状者11例(27.5%),其中最常见的耳部症状为听力下降,其余有耳闷、耳溢液以及耳鸣。40例患者中,有35例出现听力下降,传导性耳聋19例(47.5%)、感音神经性耳聋9例(22.5%)、混合性耳聋7例(17.5%);5例患者仅有耳闷、耳鸣,听力检查无异常(12.5%)。40例患者均有多器官受累,最常见于呼吸系统;且ANCA检查均阳性;治疗包括全身使用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂。经治疗后,3例听力恢复正常且无波动(7.5%),22例症状减轻(55.0%),6例听力反复波动(15.0%),9例无明显改善(22.5%)。结论:ANCA相关性血管炎中耳炎(otitis media with AAV,OMAAV)疾病改变是动态过程:传导性耳聋(分泌性中耳炎)可以是前期表现,后期可出现双耳混合性耳聋。耳鼻喉科医生在诊治分泌性中耳炎反复发作的患者时,需考虑OMAAV诊断,多系统症状问诊及ANCA检查可帮助鉴别,早期全身用药及免疫抑制剂或生物制剂的应用可帮助患者听力恢复。; 刘日渊廖思敏赵玉荣朱剑杨仕明赵辉; 关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎中耳炎

ANCA相关性血管炎合并弥漫性肺泡出血1例: 2024年; 弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH)是抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCAassociated vasculitis,AAV)患者病情严重的表现之一,起病急骤、进展迅速、死亡率高。本文报道1例AAV患者出现咳嗽、咳痰、咯血、气促症状,完善实验室检查、胸部高分辨率CT及纤维支气管镜检查后诊断为DAH,予以大剂量激素联合环磷酰胺治疗后好转。因此,当AAV患者出现气促、咯血等症状时,需警惕DAH可能,应尽快完善胸部CT、纤维支气管镜等相关检查,予以积极治疗。; 邬秋蓉吴茜彭元洪; 关键词：ANCA相关性血管炎弥漫性肺泡出血医案

误诊为肺结核瘤的ANCA相关性血管炎临床分析: 2024年; 目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎的误诊原因及防范措施。方法回顾分析1例曾误诊的ANCA相关性血管炎的临床资料。结果本例因下肢红疹伴溃疡入院。曾行“鼻窦炎”手术,术前筛查发现肺部肿物行“肺部肿物切除术”,术后病理示肺结核瘤,抗结核治疗无效。入院后结合患者多系统受累表现及实验室、肾穿刺病理检查等诊断为ANCA相关性血管炎,给予糖皮质激素及调节免疫等治疗,症状缓解。结论ANCA相关性血管炎临床表现多样且不典型,易误诊。临床中应对疑似病例尽早行相关医技检查。; 胡以恒伊力努尔·哈力甫康晓静沈晓峰; 关键词：误诊肺结核瘤

基于“毒损肾络”论治ANCA相关性血管炎肾损害: 2024年; “毒损肾络”率先由南征针对糖尿病肾病提出,主张从毒论治糖尿病肾病,确立益肾解毒,通络导邪的治疗法则。ANCA相关性血管炎肾损害的发病与湿、热、瘀诸毒交织有关,病位在肾络,病机特点为毒损肾络,毒邪壅遏、气血凝结、瘀毒阻络、络脉不通、变证从生,进而肾络瘀阻,肾气难复,酿为此病,据此治疗上主张解毒活血通络,佐以维护肾气,在临床上运用,效果显著。; 郑岚马晓鹏; 关键词：毒损肾络解毒活血汤

ANCA相关性血管炎伴肾损伤的死亡相关危险因素分析: 目的　　分析抗中性粒细胞胞浆抗体（Antineutrophilcytoplasmicantibodies，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associatedvasculitis，AAV）患者的临床数据，对比分析患病时...; 范习凯; 关键词：肾损伤抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

膜性肾病合并ANCA相关性血管炎:1例报告及文献复习: 2024年; 膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是成人肾病综合征的主要病因,它的免疫病理特征是上皮下免疫球蛋白(IgG)和补体(C3)呈颗粒样沉积,导致肾小球基底膜(GBM)的改变[1]。通过光学显微镜可观察到毛细血管壁增厚。大多数患者以肾病综合征起病,约20%的患者表现为无症状、非肾病范围的蛋白尿。在发达国家,75%MN为特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN),其余则为继发性膜性肾病,如继发于感染、系统性自身免疫病、药物和恶性肿瘤等[2]。抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis,AAV)是以坏死性小血管炎为特征的一组免疫性疾病[3],主要包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎;可累及全身多个系统器官,其中肾脏受累最常见。MN合并AAV非常罕见,本文报道1例。; 杨飞王小龙吴杰陈婧婧陈仆尹忠蔡广研; 关键词：肾小球基底膜毛细血管壁系统器官肾脏受累免疫病理

ANCA相关性血管炎合并间质性肺病:临床表现、影像特征及预后分析: 2024年; 目的:分析ANCA相关性血管炎(AAV)合并间质性肺病(ILD)患者的临床表现、影像学特征及预后,并探讨相关危险因素。方法:回顾性分析2012年7月—2022年6月就诊于浙江省立同德医院的51例AAV患者临床资料。根据HRCT表现分为AAV合并ILD(AAV-ILD)组15例与AAV未合并ILD(AAV-NILD)组36例,比较两组患者临床表现、实验室检查、肺功能、胸部CT表现及预后。采用多因素Logistic回归模型分析AAV合并ILD相关危险因素;运用Kaplan-Meier法进行生存分析;应用Cox比例风险回归模型探讨死亡危险因素。结果:两组相比,AAV-ILD组肺部受累症状明显,中位发病年龄高,有统计学意义(P<0.05)。AAV-ILD组患者生存率明显低于AAV-NILD组(Log rank,χ~2=4.331,P=0.037);年龄>65岁为AAV合并ILD的独立危险因素;通过单因素分析显示吸烟(HR=6.446,95%CI 1.380~30.113,P=0.018)及肺部蜂窝影(HR=6.302,95%CI 1.174~33.817,P=0.032)是AAV合并ILD患者生存期缩短的危险因素(P<0.05)。结论:AAV患者早期临床症状如以肺部受累为主时要警惕合并ILD可能,尤其是老年患者;吸烟及出现肺部蜂窝影是AAV合并ILD患者生存期缩短的危险因素。; 吴锶凯徐文杰王健黄美春杨光钊敖炜群魏福全茅国群; 关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

减量利妥昔单抗治疗ANCA相关性血管炎的单中心观察研究: 2024年; 目的:比较减量利妥昔单抗(rituximab,RTX)与环磷酰胺(cyclophosphamide,CYC)治疗抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎[antineutrophil cytoplasmic antibody(ANCA)-associated vasculitis,AAV]的有效性和安全性。方法:回顾性分析新疆医科大学第一附属医院2017年1月至2023年4月新诊断和复发AAV患者的临床资料,根据治疗方案分为RTX组和CYC组。同时收集2组基线及3、6、12个月患者的伯明翰血管炎评分(Birmingham Vasculitis Activity Score,BVAS)、糖皮质激素用量、白蛋白、血肌酐(serum creatinine,Scr)、24 h尿蛋白定量,并记录药物使用期间发生的不良反应,比较2组缓解率、复发率和不良反应发生率的差异。结果:共纳入RTX组患者41例和CYC组患者81例,治疗后6个月,2组患者缓解率无明显差异(P>0.05),RTX组的BVAS评分、糖皮质激素用量低于CYC组(P<0.05);治疗后12个月,RTX组缓解率高于CYC组(P<0.05),RTX组患者BVAS评分、糖皮质激素用量、Scr低于CYC组(P<0.05)。2组复发率在6个月、12个月均无明显差异(P>0.05)。安全性方面,RTX组低丙种球蛋白发生率高于CYC组(P<0.05),CYC组治疗期间出现胃肠道反应,其余不良事件2组间无显著差异。结论:减量RTX联合糖皮质激素治疗AAV可明显缓解疾病活动度,减少激素剂量,延缓疾病进展。; 单慧亭单慧亭王钰博徐跃洳吉鹏陈迹王轶睿; 关键词：利妥昔单抗环磷酰胺 ANCA相关性血管炎

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