搜索到3022篇“ 表皮松解“的相关文章
- 1例大疱性表皮松解症患儿的护理
- 2024年
- 目的:总结1例大疱性表皮松解症(EB)患儿的护理经验。方法:回顾广州市番禺区何贤纪念医院(广州市番禺区妇幼保健院)新生儿科收治的1例获得性EB患儿的护理经验,包括病情观察、口腔护理、皮肤护理、疼痛管理、眼部护理、会阴及肛周护理、营养支持、健康宣教及出院指导等。结果:经过19 d的综合性护理,患儿皮肤明显好转,无继发感染征象,最后康复出院。结论:积极有效的护理措施能够降低EB患儿继发感染的风险,提高患儿的生活质量。
- 卢倩欣沈丽萍陈凤金麦雪霞
- 关键词:新生儿大疱性表皮松解症护理
- 新生儿大疱性表皮松解症皮肤护理研究进展
- 2024年
- 新生儿大疱性表皮松解症(EB)是一组由多基因介导的罕见皮肤疾病,临床较为少见。该文对新生儿EB皮肤的清洗与消毒、皮肤完整处、水疱、皮肤破损处、手足部位创面护理和疼痛管理的研究进展作一综述。
- 何柳陈佳
- 关键词:大疱性表皮松解症皮肤护理新生儿
- 营养不良性大疱性表皮松解症患儿1例
- 2024年
- 患儿 男,出生53 min,第1胎,孕37^(+1)周剖宫产娩出,Apgar评分9-10-10。出生时发现皮肤、黏膜水疱及缺损。患儿父亲幼年有贫血等营养不良病史,长大后缓解,皮肤薄,夏天衣服摩擦易起水疱,指甲有甲癣样改变。患儿入院体查:生命体征平稳,体质量2.76 Kg,口腔可见1处5 mm×5 mm大小血疱,左足踝外侧可见20 mm×15 mm大小皮损,其上有鲜红色出血斑,缺损周围皮肤红肿、干燥、脱屑,未合并其他损害,指、趾甲外观正常。
- 唐显华李活桃吴静吴龙茂莫秀聪
- 关键词:APGAR评分甲癣血疱足踝皮肤红肿
- Brunsting-Perry型获得性大疱性表皮松解症1例
- 2024年
- 患者女,73岁,面颈部丘疹水疱2年。皮损组织病理示:表皮下水疱,疱液内中性粒细胞浸润。皮肤直接免疫荧光:基底膜带IgG、C3(+)。盐裂皮肤直接免疫荧光示:真皮侧IgG、C3(+)。酶联免疫吸附试验检测血清抗Ⅶ型胶原抗体弱阳性。诊断:Brunsting-Perry型获得性大疱性表皮松解症。予口服醋酸泼尼松片和甲氨蝶呤片,治疗2周后皮损明显好转。随访2年,泼尼松逐渐减量,未见复发。
- 徐楚乔乌心怡李卫平孙斐赵肖庆朱海琴潘萌
- 关键词:获得性大疱性表皮松解症
- 累及泌尿系的大疱性表皮松解症的临床研究进展
- 2024年
- 大疱性表皮松解症是一组罕见的遗传性疾病,病变除涉及皮肤组织外,还可累及泌尿系统,但因其发病率较低、临床对其认识不足,起病初期容易被忽视,待引起重视时往往已发展到肾功能障碍或尿道狭窄的程度,失去了早期干预的时机,不仅给治疗带来了难度,也给患者增加了身心上的痛苦。因此,本文从发病机制、分类、诊断、治疗等方面对累及泌尿系的大疱性表皮松解症作一综述,希望为临床诊疗提供借鉴。
- 茅广宇宋鲁杰
- 关键词:大疱性表皮松解症尿道狭窄病因
- 大疱性表皮松解症的遗传学和治疗方法研究进展
- 2024年
- 大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)是一种罕见的遗传性皮肤疾病,其特征主要表现为皮肤易发生水疱和溃疡。近年来,有关EB的遗传学和临床表型的研究取得了显著进展。EB的致病基因主要编码与皮肤结构、功能密切相关的蛋白质,这些基因突变会影响角质形成和皮肤结构稳定性。EB的临床表型有很大的异质性,从轻度的水疱和溃疡到严重的皮肤剥离。临床上将EB分为4个主要类型,不同类型的EB存在不同的临床特征和病程。目前,EB的治疗主要是支持性疗法,基因治疗、干细胞治疗和蛋白质替代疗法还需进一步研究。本文从EB的遗传学、临床表型和治疗方法入手进行综述,以深入理解EB的发病机制和寻找更有效的治疗策略,以期改善患者的预后。
- 刘子源申云董铭菲张鑫毅沈小芳翟立红
- 关键词:大疱性表皮松解症致病基因遗传学
- 用无细胞羊水组合物治疗大疱性表皮松解症的方法
- 本文提供了治疗患有大疱性表皮松解症的受试者的方法,包括向受试者施用治疗有效量的包括实质上没有内源性细胞的羊水的药物组合物。
- A·A·卡拉马尼安
- 替加环素诱发严重中毒性表皮松解症致死亡1例
- 2024年
- 本文通过1例高龄患者应用替加环素后出现中毒性表皮松解症(TEN)的案例,结合国内外文献资料进行分析讨论。根据药物不良反应关联性评价标准,该患者出现的TEN与替加环素关联性较大。提示临床医师和药师在临床工作中需警惕和重视替加环素可能引起的中毒性表皮坏死松解症。
- 李相军徐珊珊汤建军
- 关键词:中毒性表皮坏死松解症替加环素药品不良反应
- 多技术联合治愈化疗致大疱性表皮松解型药疹1例报告
- 2024年
- 给予2022年4月重庆市铜梁区中医院收治的1例直肠癌术后复发行保守化疗联合免疫治疗致大疱性表皮松解型药疹患者在地塞米松及人免疫球蛋白抗过敏、盐酸莫西沙星氯化钠抗感染等对症支持治疗的基础上,会阴及阴囊创面均匀涂抹夫西地酸乳膏并覆盖湿润烧伤膏药纱治疗,其余皮肤破溃创面均匀涂抹湿润烧伤膏与重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶混合剂治疗、未破损创面均匀涂抹湿润烧伤膏治疗,并于创面有新生表皮生长后,均改为单纯应用湿润烧伤膏治疗。治疗12 d,患者明显好转出院,于家中自行应用湿润烧伤膏换药治疗14 d后,创面完全愈合。
- 赵永红高健翔倪甜
- 关键词:大疱性表皮松解型药疹湿润烧伤膏化疗免疫治疗
- 单纯型大疱性表皮松解症患儿的角蛋白5基因突变研究
- 2024年
- 目的:对1例单纯型大疱性表皮松解症(EBS)患儿及其家系进行基因突变检测和致病性分析。方法:应用高通量二代测序技术捕获目标序列,对患儿进行全外显子组测序。发现致病位点后,应用Sanger测序法进行家系验证,查阅人类基因突变数据库(HGMD),运用生物信息学蛋白功能预测软件,分析变异位点的致病性。结果:患儿角蛋白5(KRT5)基因的第一外显子检出杂合变异c.536T>C(p.F179S),该变异造成KRT5蛋白的第179位氨基酸改变,患儿父母均未检测到相同突变。结论:患儿KRT5基因的杂合变异c.536T>C(p.F179S)为新发致病性变异,导致患儿KRT5缺陷,进而引发疱疹样型EBS(DM-EBS)。该变异位点在国内未见报道,扩大了我国人群KRT5的基因突变谱,为家系的遗传咨询和产前诊断提供依据。
- 刘芙蓉王兴郝胜菊张庆华马盼盼周秉博张钏王石凡
- 关键词:基因变异
相关作者
- 朱学骏

- 作品数:497被引量:2,774H指数:26
- 供职机构:北京大学第一医院
- 研究主题:副肿瘤性天疱疮 天疱疮 基因突变 聚合酶链反应 大疱性类天疱疮
- 张学军

- 作品数:796被引量:2,802H指数:22
- 供职机构:安徽医科大学第一附属医院
- 研究主题:银屑病 遗传学 汉族人 家系 寻常型银屑病
- 杨森

- 作品数:776被引量:2,184H指数:20
- 供职机构:安徽医科大学第一附属医院
- 研究主题:银屑病 遗传学 汉族人 家系 寻常型银屑病
- 杨勇

- 作品数:624被引量:2,651H指数:21
- 供职机构:北京大学
- 研究主题:基因突变 突变 膀胱肿瘤 突变研究 间质性膀胱炎
- 林志淼

- 作品数:98被引量:300H指数:5
- 供职机构:北京大学第一医院
- 研究主题:基因突变 突变 突变研究 基因 鱼鳞病