搜索到76篇“ 肾脏表现“的相关文章
- 中重度卵巢过度刺激综合征的肾脏表现及急性肾损伤辅助诊断模型构建
- 背景与目的 卵巢过度刺激综合征（Ovarianhyperstimulationsyndrome，OHSS）是控制性超促排卵（Controlledovarianhyperstimulation，COH）后发生的医源性疾病...
- 翁春亮
- 关键词：急性肾损伤卵巢过度刺激综合征医源性疾病蛋白尿
- 文献传递
- 结节性硬化症的肾脏表现及处理被引量：4
- 2016年
- 结节性硬化症（tuberous sclerosis complex,TSC）是一种常染色体显性遗传病,其突变基因为9号染色体上的TSC1基因或16号染色体上的TSC2基因,其中TSC1基因编码错构瘤蛋白（Hamartin）,而TSC2基因编码马铃薯球蛋白（Tuberin）。
- 卢国良夏庆华
- 关键词：结节性硬化症肾错构瘤肾囊肿终末期肾脏病肾嗜酸细胞瘤
- 以肾脏表现为首发症状的Fabry病女性患者一例报告并文献复习
- 2016年
- 病例资料
患者，女，28岁，因“反复双下肢浮肿半年，蛋白尿、血尿2d”于2013年6月18日入院。患者半年前无明显原因出现双下肢浮肿，以踝关节以下为重，夜间浮肿消退。患者未重视，未行任何检查治疗。3个月前自觉双下肢浮肿明显加重，且浮肿不能自行消退，遂于2d前去医院查尿常规示蛋白尿（＋＋）。
- 张均熊加川刘会芳赵景宏
- 关键词：女性患者FABRY病文献复习首发症状肾脏表现双下肢浮肿
- 甲髌综合征的肾脏表现被引量：2
- 2016年
- 甲髌综合征（nail．patellasyndrome，NPS）是一种多基因常染色体显性遗传性疾病。又称遗传性指甲骨发育不良，或Turner—Kieser综合征。病变在四肢、眼睛、肾脏和指甲，表现为指甲缺失或发育不良、髌骨缺失或发育不良、
- 陈丽君卢宏柱
- 关键词：肾脏表现综合征常染色体显性遗传性疾病骨发育不良多基因骨缺失
- 以肾脏表现为主要症状的Fabry病1例报道并文献复习被引量：1
- 2013年
- 目的:报告以肾脏表现为主要症状的Fabry病患者的家族史、临床表现、病理特征、诊断并文献复习,以期提高对Fabry病的认识,避免误漏诊,达到早期诊断、早期治疗的目的。方法:32岁男性,以蛋白尿、水肿等肾脏表现,伴有肢端感觉障碍、腰背部呈暗红色大小不等的皮肤斑丘疹和无汗等典型的临床症状,有典型家族病史,住院期间给予行肾穿刺活检。结果:光镜下见足细胞弥漫空泡变性,泡沫细胞样改变;电镜见肾小球足细胞、内皮细胞及系膜细胞内均可见髓磷脂样小体形成。血浆α半乳糖苷酶A活性极度降低,仅为正常值的1%。结论:临床医生要仔细筛查和收集资料(包括家族史),血浆半乳糖苷酶A活性测定,肾活检病理学检查、特别是电镜超微结构检查是临床诊断Fabry病的重要手段。
- 张红霞邸述卢志远刘运来
- 关键词：FABRY病
- 肝豆状核变性的肾脏表现和治疗方法被引量：1
- 2012年
- 肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）又称Wilson病（wD），是一种常染色体隐性遗传性铜代谢异常的疾病，其病因尚不十分清楚，与家族遗传有关，它可造成铜在肝脏、豆状核、角膜及肾脏等处的细胞组织内沉积，致组织损伤，临床表现多种多样。世界各地报道sl,JLHLD的年发病率约1／3万～1／10万不等。
- 党西强
- 关键词：肝豆状核变性肾脏表现WILSON病常染色体隐性家族遗传细胞组织
- 以肾脏表现为首发症状的Fabry病1例报告及文献复习被引量：4
- 2012年
- 目的:报告以肾脏表现为首发症状的Fabry病的临床病理表现、诊断、鉴别诊断并文献复习。方法:病人资料31岁男性患者,以蛋白尿、水肿等肾脏表现为首发症状,伴有肢端感觉障碍、锁骨区域皮肤毛细血管扩张等,无相关的家族病史,住院期间给予该患者行肾脏穿刺和皮肤活检术。结果:光镜结果提示符合局灶性节段性肾小球硬化症,间质较多的淋巴细胞、单核细胞浸润,灶性至多灶性纤维组织增生;电镜显示胞浆内见多量髓样小体,呈分层状或斑马状,肾小管上皮细胞胞浆内见较多空泡。结论:对非典型Fabry病例,临床医生要仔细筛查和收集资料,肾活检电镜检查是临床确诊该病的重要手段。
- 张莹肖笑熊轩陈敏胡建广刘岩
- 关键词：FABRY病文献复习
- 系统性硬化症的肾脏表现被引量：13
- 2010年
- 系统性硬化症肾脏受累的主要类型包括硬皮病肾危象、慢性肾疾病和炎症性肾损害,肾脏受累仍然是硬皮病的主要并发症之一。硬皮病肾危象需要早期诊断,积极使用血管紧张素转化酶抑制剂。尽管使用血管紧张素转化酶抑制剂,硬皮病肾危象患者的预后仍差。系统性硬化症患者中存在抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎。任何没有高血压的硬皮病患者出现肾功能损害或明显蛋白尿应考虑行肾活检。
- 侯勇李梦涛曾小峰
- 关键词：系统性硬化症
- Fabry病的肾脏表现及治疗进展被引量：3
- 2007年
- Fabry病属于溶酶体蓄积病，是一种罕见的X连锁遗传性疾病，系由于先天性溶酶体α-半乳糖苷酶A活性缺陷导致鞘糖脂代谢异常，进而在体内多系统包括肾脏、皮肤、角膜及心脏等部位的异常堆积致病。Fabry病属单基因遗传病，致病基因GLA基因位于Xq22，编码α-半乳糖苷酶A。以往调查显示在男性新生儿中发病率约为1／40000。
- 陈佳韵陈楠
- 关键词：FABRY病肾脏表现Α-半乳糖苷酶A糖脂代谢异常单基因遗传病遗传性疾病
- 风湿免疫性疾病及其肾脏表现
- 上海科技专著出版资金资助:本书对常见影响肾脏的风湿免疫性疾病的发病机制、临床表现、病理改变、临床治疗及预后进行了较为系统的论述。
- 赵学智主编
- 关键词：肾疾病风湿病
相关作者
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