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轻链型淀粉样变的治疗回顾和进展
2024年
轻链型(AL)淀粉样变既往预后差,但其治疗在近10余年取得巨大进展,本文回顾该疾病的传统治疗如烷化剂、蛋白酶体抑制剂等,并对近年新进展如单克隆抗体等进行阐述。硼替佐米有效提高AL淀粉样变患者血液学反应率及生存获益,达雷妥尤单抗联合方案带来更快、更深的血液学缓解,增加心、等靶器官反应比率。AL淀粉样变的治疗籍此也看到了曙光,部分病患者在达雷妥尤单抗治疗后可接近完全缓解。自体造血干细胞移植提高血液学和靶器官反应,符合条件患者可作为首选。随着AL淀粉样变患者生存改善,血液学反应良好者的脏移植治疗是可行选项。
史浩
关键词:硼替佐米自体造血干细胞移植
1例淀粉样变性合并重症红皮病患者的护理
2024年
总结1例淀粉样变性合并重症红皮病患者的护理经验。护理要点:成立专属护理团队,实施精细化护理管理;减轻双下肢水肿、渗出,促进功能恢复;加强皮肤护理,减轻皮肤黏膜局部症状;联合应用伤口护理技术,预防双下肢感染加重;采用多种减压措施,降低压力性损伤风险;落实分段营养支持方案,改善营养状况;开展特色延续性护理,提高患者疾病管理能力。经过29 d的精心治疗和护理,患者功能恢复正常,重症红皮病症状明显好转出院,随访1.5个月,患者病情稳定。
任红梅曾鹂黄静
关键词:肾淀粉样变性红皮病水肿护理
伴多核巨细胞浸润的轻链型淀粉样变
2024年
64岁男性患者,临床表现为病综合征,无高血压及功能损害,血免疫固定电泳检查示λ型IgA单克隆免疫球蛋白条带,血游离轻链检查示κ/λ比值下降;骨髓流式细胞学见4.52%单克隆增生的浆细胞,外院活检诊断轻链型淀粉样变性。患者化疗后临床达非常好的部分缓解,经重复活检后诊断为罕见的伴多核巨细胞浸润的轻链型淀粉样变性。
梁丹丹赵亮黄湘华曾彩虹
关键词:多核巨细胞肾活检
多发性骨髓瘤并淀粉样变性1例及文献复习
2024年
多发性骨髓瘤(Multiple myelome,MM)是浆细胞恶性增殖的血液系统疾病,是最常见的一种浆细胞病,可以出现骨骼损害、感染、贫血、高钙血症、淀粉样变性等。在此,本文报道1例MM并发淀粉样变病的患者,通过这篇病例,对于相关疾病的发病机制、诊疗以及预后进行分析。
张霞刘金彦
关键词:多发性骨髓瘤浆细胞瘤肾淀粉样变性诊疗方案预后情况
AL型淀粉样变一例报道
2023年
1临床资料患者,女,52岁,因“下肢浮肿、泡沫尿2月余,胸闷1月”于2022年09月26日入院。患者于2月前双下肢浮肿,伴尿中泡沫增多,未重视。1月前感活动后胸闷、心悸、气促,伴上腹隐痛、恶心、纳差、乏力,到外院就诊,考虑病综合征、胃窦溃疡A2期;予“强的松片50mg/d、环磷酰胺(具体剂量不详)”治疗。
耿倩蔡艳周竹范志立
关键词:病理活检误诊
淀粉样变中西医结合治疗1例
2023年
淀粉样变性发病罕见,反复发作的水肿及难以控制的蛋白尿严重影响了患者的生活质量,带来极大的经济及心理负担。报告中西医结合治疗淀粉样变1例,采用硼替佐米 + 环磷酰胺治疗方案的同时,治以宣肺利水,益健脾为法,治疗过程中审证调方,2月余后水肿基本未再复发,蛋白尿持续降低,疗效甚佳。
毛女黄廷荣
关键词:肾淀粉样变中西医结合益肾健脾病例报道
AL型淀粉样变性3例临床病理特点并诊疗文献复习
2023年
目的通过分析3例AL型淀粉样变性患者的临床及病理资料,提升对其的认识,提高诊断敏感性,减少疾病误诊率。方法对2018年1月—2022年1月间腾冲市人民医院内科经皮穿刺活检确诊AL型淀粉样变性的3例患者的临床表现、实验室检查、影像学检查、病理检测等进行回顾性分析。结果2例患者表现为典型的病综合征,1例患者仅表现为轻度水肿及损伤,但病情进展较快。所有患者刚果红染色呈阳性,偏振光显微镜检可见双折光。结论对于老年患者,出现不明原因损伤,轻中度蛋白尿,血尿不突出,应考虑AL型淀粉样变可能,及早进行活检帮助确诊。
刘利萍张颜
关键词:肾淀粉样变性病理特点肾活检
癌合并AL型淀粉样变及PLA2R阳性膜性病1例报告
2023年
癌合并病综合征的病例既往报道较少,且预后差,其病类型多为膜性病(membranous nephropathy, MN),而癌同时合并轻链型淀粉样变(AL型)及膜性病的病例,尚未见文献报道,本文将报道1例癌合并AL型淀粉样变及磷脂酶A2受体(phospholipase A2 receptor, PLA2R)阳性MN患者。
张云峰郗新生张发吕海迪周逢海
关键词:肾癌肾病综合征肾淀粉样变性膜性肾病
Castleman病伴以病综合征为表现的淀粉样变性1例并文献复习
2023年
为了探讨Castleman病(CD)伴病综合征的病理特点及AA型淀粉样变与其他病理对CD伴病综合征预后的影响,回顾性分析1例CD伴病综合征且活检为AA型淀粉样变患者的临床资料,查阅国内外文献,复习CD伴病综合征的病理分型以及淀粉样变分型与血液疾病关系。结果发现CD伴病综合征患者病理以AA型淀粉样变最为常见,多发性骨髓瘤伴病综合征病理以AL型最多见,AA型淀粉样变较其他病理类型预后差。CD引起损害少见且隐匿,有些以大量蛋白尿为首发表现,应引起临床医生警惕,AA型淀粉样变预后差,CD合并损害的患者应尽早完善活检明确诊断。
曹钦婷白洁菲刘辉冯茹
关键词:CASTLEMAN病肾病综合征肾活检低白蛋白血症
1例原发性心脏淋巴瘤合并淀粉样变性患者的护理
2022年
总结1例原发性心脏淋巴瘤合并淀粉样变性患者的护理经验,包括心律失常的护理、水肿护理、用药护理、心理护理和出院护理。患者经单用利妥昔单抗一个疗程、利妥昔单抗联合PCD方案三个疗程、R-CHOP方案四个疗程治疗后,病情部分缓解,右心房病缩小,生活质量提高。
沈莎莎
关键词:淀粉样变性护理

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王素霞
作品数:193被引量:885H指数:14
供职机构:北京大学第一医院
研究主题:IGA肾病 临床病理特点 蛋白尿 肾脏 临床病理分析
章友康
作品数:240被引量:1,451H指数:21
供职机构:北京大学第一医院
研究主题:抗中性粒细胞胞浆抗体 肾小球疾病 薄基底膜肾病 肾病综合征 肾小球肾炎
黄朝兴
作品数:160被引量:428H指数:11
供职机构:温州医科大学
研究主题:IGA肾病 临床病理分析 肾活检 临床病理 病理类型
刘刚
作品数:666被引量:3,556H指数:25
供职机构:北京大学第一医院
研究主题:高效液相色谱法 高效液相色谱法测定 HPLC 腹腔镜 医学生
孙慧
作品数:305被引量:964H指数:12
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