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守护童心——紫绀型先天性心脏病的新解读
2024年
心脏是人体最重要的器官之一,是人体的“发动机”。先天性心脏病简称先心病,是胎儿时期心脏及大血管发育异常所引起的先天性畸形,全球新生儿先心病的发生率为4%~9%,是一种严重危害儿童身心健康的疾病。先心病患儿出生后1年病死率约占所有出生缺陷死亡患儿的50%,其中紫绀型先天性心脏病(cyanotic congenital heartdisease,CCHD)病例占先心病患者总数的40%。
张晗王强
关键词:先天性心脏病血管发育异常先天性畸形先心病患儿新生儿先心病
紫绀型和非紫绀型先天性心脏病患儿的凝血参数特点
2024年
目的 凝血异常是未矫正先天性心脏病患儿的严重并发症和死亡原因,本研究旨在筛查先天性心脏病患儿凝血异常的患病率和相关因素,并比较紫绀型和非紫绀型患儿的凝血异常情况。方法 纳入年龄在0~3岁于2016年1月至2019年12月在中国医学科学院阜外医院就医的未矫正先天性心脏病患儿650例,包括245例紫绀型先天性心脏病和405例非紫绀型先天性心脏病。统计紫绀型与非紫绀型先天性心脏病患儿全血细胞计数和凝血常规检测结果,使用血小板计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、D-二聚体、纤维蛋白原和纤维蛋白降解产物测定值判断是否发生凝血异常。结果 紫绀型和非紫绀型先天性心脏病患儿凝血异常发生率分别是60.4%和44.7%。红细胞数、血红蛋白浓度、红细胞比容、红细胞体积分布宽度与血小板计数、凝血酶原时间、活化部分凝血酶原时间相关性具有统计学意义(P<0.05)。结论 未经矫正的先心病患儿凝血异常是常见的,相较于非紫绀型先天性心脏病患儿,紫绀型先天性心脏病患儿凝血异常更易发生。
王国强高章伟于东泽王锡鸣程高娃许强朱国艳刘建茹王跃周洲张洋
关键词:先天性心脏病紫绀血细胞比容凝血异常
儿童脑疟疾合并紫绀型先天性心脏病1例并文献复习
2024年
疟疾是非洲最致命的虫媒传染病之一,严重危害人类生命健康,其中脑疟疾(cerebral malaria,CM)在儿童中有较高的发病率和死亡率,临床表现以神经系统症状为主,采用青蒿素衍生物为主的综合治疗。当脑疟疾患儿合并先天性心脏病并诱发急性缺氧发作,在缺乏有效的检查和监护治疗手段时,诊疗面临极大困难,类似病例国内外鲜有报道。现笔者总结报告1例在援非期间救治的脑疟疾合并紫绀型先天性心脏病患儿,经多学科协作抗疟、降颅压、营养神经及对症支持治疗后好转出院。结合目前的文献报道对该患儿在困难条件下的诊治过程进行讨论,以期为临床治疗提供参考。
晋梅梁娟娟石磊贺逢孝
关键词:疟疾先天性心脏病青蒿琥酯儿童
紫绀型先天性心脏病患儿瘦素及其受体的表达与低氧诱导因子-1α相关
2024年
目的 探讨低龄紫绀型先天性心脏病(先心病)患儿血清瘦素(LEP)水平与患儿身体质量指数(BMI)的相关性,以及瘦素及其受体(Ob-R)与低氧诱导因子-1α(HIF-1α)在心肌中的关联机制。方法 本研究纳入了2019年1月至2020年10月于中国医学科学院阜外医院先心病外科接受手术治疗的52例低龄(6月龄以下)的先心病患儿,根据动脉血氧分压90 mmHg为界分为紫绀组(n=30)和非紫绀组(n=22)。收集其身高、体质量计算BMI值。用ELISA测定患儿血清瘦素水平,RT-qPCR及Western blot检测心肌组织HIF-1α、Ob-R表达。同期将SD大鼠分为常氧组和低氧(10%O_(2))组,持续低氧4周,于低氧第14天至第21天每天腹腔注射HIF-1α抑制剂地高辛(2 mg/kg)为地高辛组。记录大鼠体质量,通过RT-qPCR及Western blot检测心肌组织HIF-1α、Ob-R的表达。结果 与非紫绀组相比,紫绀组患儿BMI显著降低(P<0.05),经BMI校正的瘦素水平(LEP/BMI)也明显低于非紫绀组(P<0.05),Spearman相关性检验证实患儿循环系统中血清瘦素与BMI呈正相关(P<0.05);紫绀组患儿心肌中随着HIF-1α的表达增加,Ob-R表达水平也相应增加,两者呈显著相关性(P<0.05);动物模中低氧动物注射地高辛后,随着HIF-1α的表达下调后,心肌组织Ob-R水平也明显低于对照组(P<0.05),体质量下降的趋势明显减弱(P<0.05),右室肥厚指数显著低于注射0.9%氯化钠溶液组(P<0.05)。结论 HIF-1α可调节心肌组织中Ob-R的表达,其与瘦素及其受体的关联机制可作为改善低龄先心病患儿预后的新治疗靶点。
国蓉张森袁建辉李肖珏周姝含李守军陈燕燕
关键词:先天性心脏病瘦素瘦素受体低氧诱导因子-1Α
白介素-6联合中性粒细胞明胶酶相关载脂蛋白对紫绀型先天性心脏病患儿体外循环术后急性肾损伤的预测价值被引量:1
2023年
目的探究血白介素-6(IL-6)联合中性粒细胞明胶酶相关载脂蛋白(NGAL)对紫绀型先天性心脏病(CCHD)患儿体外循环(cardiopulmonary bypass,CPB)术后急性肾损伤(acute kidneyinjury,AKI)的预测价值。方法选取2020年12月至2022年4月解放军总医院第七医学中心小儿心脏外科接受CPB手术的38例CCHD患儿的临床资料。根据国际肾病改善全球预后标准诊断AKI,根据术后是否发生AKI将患儿分为AKI组(n=12)与非AKI组(n=26)。分别于气管插管后(T_(1))、超滤结束后(T_(2))、CPB结束后3 h(T_(3))、CPB结束后8 h(T_(4))、CPB结束后24 h(T_(5))记录各时间点的尿胱抑素C(CysC)、血IL-6、血NGAL、鼻咽温、平均动脉压(MAP)。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析IL-6联合NGAL对CCHD患儿CPB术后AKI的预测价值。结果与非AKI组相比,AKI组在T_(3)时NGAL、IL-6明显升高(P<0.05),T_(4)与T_(5)时CysC、NGAL、IL-6显著升高(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,无论是在T_(3)、T_(4)或T_(5)时IL-6联合NGAL较二者单独预测AUC更大,敏感度及特异度更高。T_(3-5)IL-6联合NGAL敏感度分别为83.3%、100%、100%,特异度均为84.6%,曲线下面积(AUC)分别为0.885、0.910、0.962。结论血IL-6联合NGAL可作为早期预测CCHD患儿CPB术后AKI的良好生物标志物。
范春玲刘永哲
关键词:白介素-6中性粒细胞明胶酶相关载脂蛋白体外循环急性肾损伤
紫绀型先天性心脏病患儿肠道菌群研究
目的和内容:紫绀型先天性心脏病(Cyanotic congenital heart disease,CCHD)患者长期处于慢性持续缺氧(Chronic constant hypoxia,CCH)状态,其主要并发症包括生长...
魏文婷
关键词:肠道菌群低氧紫绀型先天性心脏病细菌耐药性
紫绀型先天性心脏病儿童的心肺运动耐力研究
2022年
目的 明确非紫绀型先天性心脏病儿童的心肺耐力状况。方法 收集175例4~18岁非紫绀型先天性心脏病儿童(先天性心脏病组)的相关临床资料,对儿童身高、体质量、体质量指数(body mass index,BMI)等生长发育指标及经6 min步行试验(six-minute walk test, 6MWT)评估的心肺运动耐力结果进行回顾性分析,以年龄、性别匹配的377名健康儿童作为正常对照组。结果 6MWT评估结果显示:先天性心脏病组平均步行距离(520.0 m)显著低于正常对照组(590.0 m),差异有统计学意义(P<0.001);试验前后,两组儿童心率、呼吸频率、血压、血氧饱和度等指标均在正常范围内,运动过程中儿童对运动的生理反应也均在正常范围内,无不良事件发生。先天性心脏病组生长发育指标显著落后于正常对照组,差异均有统计学意义(P身高=0.022,P体质量=0.002,PBMI=0.003)。结论 6MWT可用于非紫绀型先天性心脏病儿童心肺运动耐力评估,此先天性心脏病的心肺运动耐力低于同龄健康儿童。
梁菊萍周璇宋圆圆于虹范起萌诸小青李颖娴孙锟杜青
关键词:非紫绀型先天性心脏病
不同能量配方奶喂养对紫绀型先天性心脏病术后患儿的影响
2022年
目的探讨不同能量配方奶喂养对紫绀型先天性心脏病(Congenital heart disease,CHD)术后患儿营养状态及术后生长追赶的影响。方法选择本院2018年7月至2020年9月89例紫绀型CHD术后患儿作为研究对象,随机分为对照组44例和观察组45例。对照组给予普通配方奶粉喂养,观察组给予高能量密度配方奶粉喂养,对比两组术后生长追赶状况、营养状态和心功能水平。结果术后观察组年龄别体重Z评分(WAZ)、年龄别身高Z评分(HAZ)、身高别体重Z评分(WHZ)、转铁蛋白(TRF)、前白蛋白(PA)和视黄醇结合蛋白(RBP)及心功能水平均高于对照组(P<0.05)。结论高能量密度配方奶粉喂养对紫绀型CHD术后患儿效果确切,能够改善患儿营养状态,提高生长追赶水平,增强心功能,具有临床推广价值。
王春园王俊英孟醒刘华云
关键词:紫绀型先天性心脏病营养状态
一对紫绀型先天性心脏病患儿肠道菌群动态变化及阴沟肠杆菌耐药性研究
2022年
【目的】观察一对紫绀型先天性心脏病双胞胎新生儿在接受手术及抗生素治疗前后的肠道菌群的动态变化,探究患儿肠道内阴沟肠杆菌在治疗期间耐药性如何发生改变。【方法】通过采集患儿在不同治疗阶段的粪便样本,进行培养组学和16S rRNA基因测序分析。同时,从双胞胎哥哥不同治疗阶段的粪便样本中分离得到10株阴沟肠杆菌进行体外药敏试验。【结果】培养组学结果显示使用抗生素导致术前粪便样本丰富度降低,仅可分离获得肠球菌属、不动杆菌属和肠杆菌属;长期医院环境暴露后,能分离出多种条件致病菌属,包括肠杆菌属、克雷伯菌属、不动杆菌属和假单胞菌属;母乳喂养4个月后,粪便菌群丰富度增加、构成发生改变,可分离获得乳杆菌属和双歧杆菌属等有益细菌。16SrRNA基因测序结果显示,在多种因素影响下不同治疗时间点α多样性指数和相对丰度最高的菌属不同。细菌耐药实验结果显示,治疗期间阴沟肠杆菌对哌拉西林逐渐产生耐药性。【结论】接受抗生素治疗、院内环境暴露和母乳喂养共同影响患儿治疗和康复期间的肠道菌群组成;在不同治疗阶段仅使用一种抗生素,也会导致阴沟肠杆菌对不同药物的耐药性发生改变。
魏文婷洪小杨潘志远张惠玲赵喆葛燕王珍刘颖悦杨瑞馥刘昌娥毕玉晶
关键词:肠道菌群紫绀型先天性心脏病
以rScO_(2)和Pcv-aCO_(2)为主要目标的循环管理策略对紫绀型先心病患儿近期预后的影响被引量:3
2022年
目的探讨以局部脑氧饱和度(rScO_(2))和中心静脉-动脉二氧化碳分压差(Pcv-aCO_(2))为主要目标的循环管理策略对紫绀型先心病(CCHD)患儿近期预后的影响。方法纳入2020年10月-2021年6月在解放军总医院第七医学中心于体外循环(CPB)下接受心脏手术的72例0~1岁CCHD患儿,随机分为对照组(n=36)与干预组(n=36)。对照组实施传统循环管理策略,干预组实施以rScO_(2)和Pcv-aCO_(2)为主要目标的个体化循环管理策略。记录并比较两组患儿气管插管开放动静脉后(T_(1))、升主动脉夹闭后5 min(T_(2))、升主动脉开放后5 min(T_(3))、超滤结束(T_(4))、CPB结束后3 h(T_(5))、CPB结束后8 h(T_(6))、CPB结束后24 h(T_(7))的平均动脉压(MAP)、咽温(T)、血红蛋白(Hb)、动脉血氧饱和度(SaO_(2))、动脉血二氧化碳分压(PaCO_(2))、rScO_(2)、Pcv-aCO_(2)、动脉血乳酸(Lac)和中心静脉血氧饱和度(ScvO_(2)),CPB时间、手术时间、拔管时间、ICU停留时间、出院时间,以及急性肾损伤(AKI)、肺部感染、呼吸衰竭的发生情况等。结果两组患儿T_(1)-T_(7)时MAP、T、Hb、SaO_(2)差异无统计学意义(P>0.05)。与对照组比较,干预组患儿PaCO_(2)在T_(2)、T_(3)、T_(6)、T_(7)时明显增高,rScO_(2)在T_(3)-T_(6)时明显增高(P<0.05),Pcv-aCO_(2)在T_(1)-T_(7)时明显降低(P<0.05),Lac水平在T_(3)、T_(5)时明显降低(P<0.05),ScvO_(2)在T_(2)、T_(3)时明显降低(P<0.05)。两组CPB时间、手术时间、拔管时间及术后肺部感染、呼吸衰竭的发生率差异无统计学意义(P>0.05);干预组ICU停留时间、住院时间明显短于对照组[(5.67±1.50)d vs.(7.28±2.11)d,P<0.05;(14.67±3.41)d vs.(19.00±2.63)d,P<0.05],术后AKI发生率明显低于对照组[25.0%(9/36)vs.50.0%(18/36),P<0.05]。结论围手术期以rScO_(2)和Pcv-aCO_(2)为主要目标的个体化循环管理策略对CCHD患儿的近期预后具有明显改善作用。
王影刘永哲陈艺舟吴伟洪小杨高明龙
关键词:近期预后

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肖颖彬
作品数:612被引量:1,895H指数:17
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