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从伏气温病论治儿童种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病: 2024年; 种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder,HVLPD)是一组与EB病毒感染相关的慢性淋巴组织增生性疾病,好发于儿童。HVLPD的发病具有潜伏性、慢性活动性、发热性的特点,这与中医学伏邪温病之“邪气伏藏,逾时而发”的发病特点较契合。根据伏气温病的发展进程,中医辨证可按邪炽气营、热盛动风、热恋阴伤、气阴两虚分型,治疗可采用“清泻里热为主,兼顾护阴”为治则。从伏气温病视角探讨中医对该病认识,可为中医辨治HVLPD提供借鉴。; 高如意许华; 关键词：伏气温病

系统型种痘样水疱病样淋巴增殖性疾病继发噬血细胞综合征1例及文献复习: 2024年; 目的通过报告1例系统型种痘样水疱病样淋巴增殖性疾病(系统型HVLPD)继发噬血细胞综合征(HLH)的病例,并对国内外相关文献进行复习,提高对该病的认识。方法收集患者临床资料、实验室检查、组织病理、免疫组化、TCR基因重排、全外显子基因测序结果并进行分析。结果患者男,19岁。因全身泛发丘疹、丘疱疹、坏死结痂伴发热7个月入院。患者临床表现为种痘样水疱病样皮疹,淋巴结及脾大,血细胞减少、高甘油三酯血症、NK细胞活性降低、可溶性白细胞介素-2受体升高,VCA-IgA和EA-IgA阳性,EBV-DNA定量高,全外显子测序未见致病性基因突变。组织病理:表皮和毛囊基底层细胞液化变性,色素失禁,淋巴细胞进入表皮和毛囊上皮,真皮全层血管和毛囊周围大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润,大量红细胞外溢,皮肤附件及小血管周围见异型淋巴样细胞呈灶状浸润,可见核分裂像。免疫组化:CD3(+),CD5(+),CD20(个别+),CD30(小片状+),CD79a(个别+),CD4(+),CD7(+),CD8(+),TIA-1(+),CD56(散在个别淋巴细胞+),Ki-67约50%,原位杂交EBER(+)。TCRβ基因检测到单克隆重排。结合临床及辅助检查诊断为系统型HVLPD继发HLH。随访8个月后,患者在等待异基因造血干细胞移植过程中死亡。结论系统型HVLPD少见,需要警惕继发HLH。临床医生提高对本病的认识可避免漏诊误诊,避免延误治疗。; 杨赛Heidari Mohammmad Hassan薛汝增罗颖陈嵘祎陈永锋梁云生; 关键词：噬血细胞综合征 EBV

种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病伴乳腺转移一例并文献复习: 2023年; 种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HVLPD)可累及皮肤、肝脾及骨髓等器官,但累及乳腺尚未见报道。本文报道一例并复习相关文献。患者,女,19岁。全身反复红斑、血疱伴高热17年,右面部肿胀4个月。皮损组织病理示:真皮全层,尤其是血管、附属器周围以及脂肪小叶内见大量淋巴样细胞浸润,部分呈浆细胞样,细胞轻度异型,见异常核分裂像。免疫组化示:CD3、CD4、CD8、CD20、CD45RO均强阳性;EBER(+)。乳腺肿物穿刺病理活检:部分区域乳腺小叶内见较多淋巴细胞浸润,EBER(+)。诊断:种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病伴乳腺转移。患者辗转在乳腺外科、风湿科、烧伤外科治疗后小腿溃疡扩大伴出血,再次左小腿溃疡行组织病理示种痘样水疱样EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病伴淋巴瘤转化(结外NK/T细胞淋巴瘤),发病19年后患者死亡。; 罗志强吴玮谢锦莹李梅赵周书文汪凤娟周海园; 关键词：EB病毒乳腺

种痘样水疱病诊断与治疗研究进展被引量：1: 2022年; 种痘样水疱病是一种罕见光敏性皮肤病,典型皮损以光暴露部位反复发作性丘疱疹、坏死性痂皮形成、皮损消退后遗留痘疮样瘢痕为特征。该病属EB病毒相关种痘样淋巴组织细胞增殖性疾病谱系病变的轻症端,临床表现也有谱系性,由仅有皮肤病变(经典型)向系统病变(重型)缓慢进展,经典型常自行缓解,重型存在恶变风险,早期诊断、治疗对改善患者预后有重要意义。本文就种痘样水疱病诊断与治疗的研究进展作一综述。; 闫会昌于建斌; 关键词：种痘样水疱病丘疱疹

成人种痘样水疱病样淋巴瘤1例: 2022年; 种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL) 是一种罕见的EBV阳性淋巴组织增生性疾病,最早在1986年被首次报道[1]。该病较为罕见,发病具有一定的地域分布特征,亚洲为主,欧美少见。该病多见于儿童,病变主要累及颜面、四肢等曝光部位,亦可累及躯干和臀部等非曝光部位;典型病例具有明显的季节性,冬轻夏重;皮损呈多形性,可见水肿性红斑、水疱、溃疡、结痂、坏死和凹陷性瘢痕[2]。本文报道1 例种痘样水疱病样淋巴瘤,并就相关内容进行文献复习。; 陈姗姗张洁; 关键词：EB病毒

种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病^(18)F-FDG PET/CT显像及疗效评估一例: 2022年; 笔者报道了1例种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HVLPD)^(18)F-氟脱氧葡萄糖(FDG)PET/CT显像的病例。HVLPD在临床上较为少见,目前罕见有文献报道HVLPD^(18)F-FDG PET/CT显像及疗效评估的病例。笔者从临床症状、实验室检查、^(18)F-FDG PET/CT显像等方面分析HVLPD的特点,并对患者的治疗效果进行评估,以加深临床医师对HVLPD的认识。; 张涵玥许莎莎韩星敏; 关键词：PET/CT显像氟脱氧葡萄糖淋巴组织增生性疾病临床医师疗效评估

4例种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病临床病理特点及预后分析: 谢锦莹

种痘样水疱病伴甲损害1例: 2021年; 1 病历摘要患儿女,9岁。因面部、耳廓及双手背反复出现红斑和水疱6年,于2017年4月16日来我院皮肤科就诊。6年前患儿面部、耳廓及手背等部位于日晒后反复出现红斑、丘疹及水疱,偶见血疱,疱液干涸后结痂,愈后遗留萎缩性瘢痕,皮损春夏重,秋冬轻。近半年来,双眼畏光,右眼逐渐出现视物模糊。2个月前于我院眼科门诊就诊,诊断为角膜炎。1个月前患儿双手多个指甲出现甲下瘀斑。病程中无发热、咳嗽等。既往体健,父母非近亲结婚,家族中无类似疾病患者。; 杨倩怡汪盛; 关键词：种痘样水疱病

种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病研究进展: 2021年; 种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL)于1986年最初被Oono T等[1]描述为“种痘样水疱病与恶性淋巴瘤的共存体”。2008年世界卫生组织(WHO)淋巴造血组织肿瘤分类[2]将种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL)归入儿童EB病毒(EBV)阳性T细胞淋巴组织增生性疾病,而术语种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HVLPD)被引入2016年WHO淋巴肿瘤分类[3]中.; 李姣姣(综述)肖异珠; 关键词：淋巴组织增生性疾病淋巴肿瘤肿瘤分类恶性淋巴瘤 T细胞

种痘样水疱病一例: 2020年; 4岁男性患儿,面部、四肢散在红斑、水疱、结痂及瘢痕6个月。皮肤科情况:面部、四肢散在黄豆至甲盖大小红斑、水疱及萎缩性瘢痕,部分红斑、水疱中央出现糜烂、坏死、结痂。皮损组织病理示:局部表皮坏死缺失,基底细胞局部空泡样变性,真皮浅中层血管、附属器周围灶状淋巴细胞浸润,细胞无明显异形性,坏死的表皮下方结缔组织呈均质性嗜酸性坏死。免疫组化染色显示:真皮浅中层血管、附属器周围淋巴细胞CD45RO、CD3表达均阳性,CD4、CD20、CD79α阴性。分子检测:EBV编码RNA(EBER)和T淋巴细胞基因重排均阴性。诊断:种痘样水疱病。治疗:嘱避光,予羟氯喹及复方甘草酸苷口服,红斑、水疱处外用莫匹罗星软膏,每日1次。1个月后,红斑、水疱破溃、坏死的创面愈合,部分留有瘢痕,随访6个月偶有复发,避光后可自行痊愈,愈后留有瘢痕。; 邓维苏伟张高磊张海花刘晓雁; 关键词：种痘样水疱病淋巴组织增生性疾病

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