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Cronkhite-Canada综合征合并皮肤硬化性脂膜炎1例: 2023年; 本文报道了1例76岁女性Cronkhite-Canada综合征合并皮肤硬化性脂膜炎患者的诊治经过。患者临床表现为纳差、味觉减退、胃肠多发息肉,长期口服激素、免疫抑制剂治疗,多次息肉病理结果示错构瘤性息肉,部分为结肠腺管状腺瘤。停用激素后疾病反复,并出现皮肤硬化性脂膜炎,加用激素、免疫治疗后,脂膜炎消退、味觉逐渐恢复、色素沉着消失。; 骆维娜李骥钟华刘晓红孙晓红; 关键词：外胚层 CRONKHITE-CANADA综合征

第530例弥漫皮肤硬化—高血压—肾损害—肾功能不全: 2021年; 本文报道一例罕见的确诊弥漫皮肤型系统性硬化症和高血压3年的女性患者,近2个月出现血尿、蛋白尿及血肌酐进行性升高,经肾活检病理确诊为合并显微镜下多血管炎引起的急进性肾小球肾炎,予糖皮质激素冲击及免疫抑制剂治疗后病情好转,未出现硬皮病肾危象。; 梁锦坚韦秀宁李谦华欧阳志明郑东辉戴冽; 关键词：系统性硬化症急进性肾小球肾炎

硬皮病皮肤硬化程度评估方法及其技术进展被引量：1: 2021年; 硬皮病是一种以成纤维细胞增殖、胶原合成增多、皮肤增厚和硬化为主要表现,并可以引起多系统损害的结缔组织病,发病机制复杂。皮肤硬化是硬皮病普遍的标志性病变。早期快速进展的弥漫性皮肤硬化与内脏受累和死亡率升高相关,皮肤硬化的改善则提示病情缓解和较好的预后。但是目前皮肤硬化缺乏敏感而特异的客观评价方法,进而限制了医师对硬皮病疗效和预后的准确判断。本文对相关领域内容及研究进展作一综述,以期对硬皮病的研究有一定帮助。; 王修远杨骥; 关键词：硬皮病

临床病例评析——皮肤硬化高血压肾功能不全: 2021年; 目的提高临床对SSc合并高血压、肾功能不全的鉴别诊断水平。方法报道1例SSc合并高血压、肾功能不全患者的临床特点及诊治经过,并进行分析讨论。结果中年女性,SSc病史5年,出现头痛、肉眼血尿10 d,伴血压升高,实验室检查血肌酐升高,肾小球源性血尿,蛋白尿,补体低,ANA、抗dsDNA抗体、核周型ANCA阳性,肾活检病理示LN(Ⅳ型),予激素冲击、环磷酰胺、贝利尤单抗及对症治疗后症状缓解,狼疮病情活动指标恢复正常。结论SSc患者出现血压和肌酐升高,除考虑硬皮病肾危象外,应考虑有无其他疾病,必要时行肾脏穿刺活检病理检查以明确诊断,避免漏诊。; 李谦华郑慕晗曾玉纯刘伙莲梁锦坚郑东辉戴冽; 关键词：硬皮病红斑狼疮狼疮肾炎

系统性硬化症皮损催乳素增高与Th2关联而与皮肤硬化无关被引量：1: 2018年; 目的分析系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)皮损中催乳素(prolactin,PRL)及催乳素受体(prolactin receptor,PRLr)表达与局部Th1/Th2细胞因子分泌模式的关联,同时分析皮损PRL水平与患者皮肤硬化修订Rodnan评分的相关性,探讨PRL在SSc患者皮损免疫调节方面的作用机制。方法收集我院治疗的28例SSc患者,采用免疫组化方法检测患者皮损和10例正常人皮肤组织中PRL、PRLr、IFN-γ、IL-4表达水平,并分析上述指标间的相关性。入选SSc患者进行皮肤硬化修订Rodnan评分,分析与皮损PRL表达的相关性。结果 PRL、PRLr表达于皮肤角质形成细胞、汗管腺上皮细胞、血管内皮细胞及浸润的淋巴细胞。SSc组PRL的表达高于正常对照组(P<0.05),PRLr的表达在2组间无差别(P>0.05)。IFN-γ、IL-4表达于浸润的淋巴细胞、皮肤角质形成细胞、血管内皮细胞。SSc组IL-4的表达高于正常对照组(P<0.05),IFN-γ在2组间的表达无差别(P>0.05)。SSc组中PRL与IL-4的表达正相关(r=0.693,P<0.001)。SSc皮损PRL表达与皮肤硬化修订Rodnan评分无明显关联(r=-0.09,P>0.05)。结论 SSc患者皮损表达PRL及PRLr,皮损局部存在Th紊乱模式,表现为Th2型细胞因子占优势,且高表达的PRL与Th2细胞因子正相关。PRL可能参与SSc皮损局部Th1/Th2细胞因子的免疫失衡,但与皮肤硬化程度无明显关联。; 许凌晖陈小青郭燕妮吴春林林玲; 关键词：催乳素催乳素受体系统性硬化症 TH1/TH2平衡皮肤硬化

无皮肤硬化的系统性硬化症的相关研究被引量：1: 2017年; 系统性硬化病（SSc）是一种以皮肤硬化为主要特征,同时可累及多系统脏器的自身免疫病.自身免疫性损伤、血管病变和广泛纤维化是其主要的发病机制[1].SSc的皮肤受累范围呈现多样性,可仅有肢体远端、面部等局部皮肤受累,也可为全身广泛的皮肤硬化[2].根据患者皮肤受累情况将SSc分为4种亚型,局限性皮肤型SSc、弥漫性皮肤型SSc、无皮肤硬化SSc、重叠综合征[3].其中,无皮肤硬化SSc的特点是无典型SSc的皮肤硬化表现,但有SSc一样的心脏、肺脏、胃肠道等器官病变.; 张桂芝李鸿斌; 关键词：系统性硬化症皮肤硬化系统性硬化病 SSC 自身免疫病广泛纤维化

儿童皮肤硬化性纤维瘤病: 2015年; 报告1例少见的儿童皮肤硬化性纤维瘤病。患儿女,5岁。因右大腿斑块1年余就诊。家族中无同病患者。体格检查:右大腿根部见一直径约1.5 cm的环形红斑,表面光滑,质硬。皮损组织病理示真皮内大量密集排列的梭形细胞增生,未见明显核分裂象及坏死,缺乏假包膜呈局部浸润性生长,伴不同程度胶原化。免疫组化检查:游离人β-连环蛋白(β-catenin)(+),波形蛋白(vimetin)(+),CD34灶状(+),S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)、上皮膜抗原(EMA)、CD10、髓鞘碱性蛋白(MBP)、神经烯醇化酶(NSE)阴性。。诊断:皮肤硬化性纤维瘤病。; 余音王苏平肖沙郝进; 关键词：皮肤儿童

阿维A对改善系统性硬皮病皮肤硬化情况的初探: 目的初步探讨使用阿维A对系统性硬皮病(systemic sclerosis,SSc)皮肤硬化改善的临床疗效。方法收集本院住院和门诊SSc患者共30人,对是否使用阿维A治疗SSc患者进行临床疗效的回顾性对比分析,以受累皮肤...; 严煜林韦木兰; 关键词：阿维A 硬皮病; 文献传递

参芪活血方治疗硬皮病皮肤硬化疗效观察: 目的：观察参芪活血方对硬皮病皮肤硬化的治疗作用。方法：随机将176例系统性硬皮病硬化期患者分为对照组和治疗组，观察治疗前后皮肤硬度积分，关节功能积分的变化并比较两组疗效；同时观察了36例局限性硬皮病斑片型患者的疗效。结果...; 屠文震陈冬冬; 关键词：硬皮病

参芪活血方联合肤康胶囊治疗系统性硬皮病皮肤硬化92例被引量：3: 2013年; 目的:观察参芪活血方对硬皮病皮肤硬化的治疗作用。方法:将176例系统性硬皮病硬化期患者随机分为治疗组92例和对照组84例,治疗组给予自拟参芪活血方和肤康胶囊口服治疗,对照组给予青霉胺口服治疗。观察治疗前后皮肤硬度积分、关节功能积分的变化,并比较两组疗效。结果:两组患者治疗后皮肤硬化、关节功能积分较治疗前均有明显降低(P<0.01),且治疗组疗效优于对照组(P<0.01)。结论:参芪活血方能有效改善硬皮病患者皮肤硬化及关节功能,副作用小,有较大的临床价值。; 屠文震陈冬冬; 关键词：系统性硬皮病疗效

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