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橄榄体桥脑小脑萎缩的MRI诊断被引量：1: 2009年; 目的探讨OPCA的MRI的诊断价值。方法回顾总结22例OPCA典型的MRI表现。结果22例病例橄榄体桥脑、小脑半球及蚓部明显萎缩。周围脑室、脑池、脑沟明显扩大。11例桥脑下份"十字交叉"形长T_2信号。4例小脑中脚长T2信号。3例合并轻度脑萎缩。结论OPCA的MRI表现具有特征性,能作出正确诊断。; 吴筱芸周瀚兰琦李钟赖力李文波; 关键词：磁共振成像(MRI)

儿童橄榄体桥脑小脑萎缩1例报告及文献复习: 2007年; 目的探讨儿童期起病的橄榄体桥脑小脑萎缩(OPCA),并复习文献,以获得对此病较全面的认识,有利于早期诊断,减少漏诊。方法对1例7岁儿童因脑膜脑炎进行MRI检查而偶然发现其小脑及脑干萎缩的OPCA影像学改变的病例进行回顾性分析。结果此病例不仅存在脑膜脑炎,而且具有双手精细动作欠佳、OPCA的MRI突出特点。结论MRI诊断OPCA具有特异性和敏感性,儿童出现小脑性共济失调表现时应及时行MRI检查;许多疾病可出现OPCA情况,其可归为一种具有临床病理改变的中枢神经系统变性综合征。; 汤继宏陈方张利亚; 关键词：橄榄桥脑小脑萎缩 MRI 儿童

嗅鞘细胞移植改善橄榄体桥脑小脑萎缩患者神经功能:1例报告被引量：6: 2006年; 目的:观察嗅鞘细胞移植治疗改善橄榄体桥脑小脑萎缩患者神经功能的近期疗效及其安全性。方法:选择2005-08/09北京西山医院神经疾病研究治疗中心就诊的橄榄体桥脑小脑萎缩患者1例,白人女性,59岁,德国籍,主诉四肢协调运动伴平衡障碍2年,给予嗅鞘细胞脑内移植。取流产胚胎嗅球(供者知情同意),消化成单个嗅鞘细胞后,培养2周,然后采用立体定向方法,将其移植到双额放射冠部位。采用以患者为观察对象的自身对照方法。观察患者术前和术后临床症状体征的变化以及术前和术后10d的症状改善情况。评估使用世界神经病联合会国际合作共济失调量表,评价姿势和步态、运动功能、语言功能以及眼球运动等4大项19小项,总分100分,正常人为0分。结果:①患者手术当天诉左手活动较术前稍改善。第2天平衡能力改善。第3天能够独立行走,双手轮替运动灵活,闭目站立较术前稳定,指鼻动作较术前准确。②自嗅鞘细胞移植后4h开始,患者神经功能逐渐有部分改善,术后第10天,患者的国际合作共济失调量表总分由术前35分降至15分:其中行走能力3→2分,行走速度2→1分,睁眼站立能力2→1分,睁眼无辅助自然站立双足间距1→0分,睁眼并脚躯体摇摆2→0分,闭眼并脚躯体摇摆4→0分,跟-膝-胫试验震颤4→2分,指鼻试验(分解动作和辨距不良)2→0分,指鼻试验(手指意向性震颤)2→0分,俯卧-仰卧改变体位运动2→1分,在预先设计的图案上绘阿基米德螺旋图形1→0分,构音障碍(语言流利度)3→2分,构音障碍(语言清晰度)2→1分。③患者住院期间未发现任何副反应。结论:嗅鞘细胞移植能迅速改善橄榄体桥脑小脑萎缩患者的神经功能,且应用安全。但长期效果和作用机制有待进一步观察和探讨。; 陈琳黄红云王洪美王福斌郗海涛; 关键词：橄榄体桥脑小脑萎缩细胞移植共济失调

橄榄体桥脑小脑萎缩的CT和MRI诊断(附16例报告): 1996年; 报道诊断为橄榄体桥脑小脑萎缩16例(OPCA),男10例,女6例,平均年龄52.5岁.结合临床表现及头部CT和核磁共振(MRI)影像特征进行比较和分析.结果16例CT扫描异常者9例(56.2%),无异常者7例(43.7%),但7例CT扫描无异常者经MRI检查均发现有异常改变.结果表明MRI对不典型及CT扫描正常的OPCA的诊断更有帮助.; 魏桂荣袁光雷孙圣刚程世庆; 关键词：小脑萎缩 CT NMR

散发性橄榄体桥脑小脑萎缩1例: 2011年; 散发性橄榄体-桥脑-小脑萎缩（olivopontocerebellar-atrophy，OPCA）是一种较罕见的中枢神经系统广泛变性的疾病,属于小脑性共济失调的一种类型。为中年后起病的遗传性共济失调症中较常见的一类，呈常染色体显性遗传，但有不少为散发病。报道如下。; 李锦堂; 关键词：橄榄体桥脑小脑萎缩常染色体显性遗传小脑性共济失调中枢神经系统共济失调症遗传性

橄榄体桥脑小脑萎缩1例诊断体会: 2006年; 张炎王万华; 关键词：脑萎缩桥脑小脑橄榄体桥脑小脑萎缩

以抑郁症状为首发的橄榄体桥脑小脑萎缩1例: 2003年; 方力群胡健刘微; 关键词：抑郁

橄榄桥脑小脑萎缩1例: 2021年; 对橄榄桥脑小脑萎缩1例的临床表现和影像学变化进行探讨。方法:分析了1例发病10年的橄榄桥脑小脑萎缩患者的临床特征及神经影像学变化过程,并复习该病的相关文献。结果:该患者渐进性肢体无力10余年,加重1年伴言语不流利2月。卧位血压139/85mmHg,P 19次/分,T 36.8℃,HR 68次/分,发育正常,营养中等,查体合作,记忆力轻度下降,神志清醒,对答切题,双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,双侧额纹、鼻唇沟对称,伸舌居中,步基增宽、动作迟缓。MRI检查提示脑干变细,小脑对称性体积减小,小脑沟裂增宽,T2WI横轴位桥脑见“十字征”,脑干周围脑池及四脑室明显增宽,考虑橄榄桥脑小脑萎缩。临床诊断亦为橄榄桥脑小脑萎缩。结论:橄榄桥脑小脑萎缩的MRI表现较为典型,但当合并普遍性脑萎缩时需要进行鉴别,普遍性脑萎缩大脑半球、脑干、小脑萎缩程度差别不大,而橄榄桥脑小脑萎缩主要是橄榄、桥脑、小脑的萎缩,而双侧大脑半球萎缩轻,其幕上与幕下萎缩程度呈不平行表现。; 韩林沈尚尚孟祥明苗智越; 关键词：橄榄桥脑小脑萎缩影像表现

橄榄-桥-小脑萎缩患者1例临床动态观察被引量：1: 2021年; 橄榄-桥-小脑萎缩(OPCA)被认为是多系统萎缩(MSA)的一个类型。根据受累的部位,临床症状以小脑性共济失调及脑干相应症状为主,临床症状结合头部MRI平扫T2WI序列的"十字征"特征性影像学改变为该病诊断的有力支持证据。现将收治的1例病程为半年的OPCA患者报道如下。; 门玉娇刘晶瑶吴慧君; 关键词：小脑萎缩小脑性共济失调 MRI平扫十字征 OPCA

PMM2基因突变所致先天性糖基化障碍二例临床特点及基因分析被引量：9: 2015年; 目的探讨PMM2基因突变所致先天性糖基化障碍（PMM2-CDG）的临床及基因突变特点。方法以2012年在首都医科大学附属北京儿童医院神经内科临床诊断为PMM2．CDG的2例患儿为研究对象，分析其临床特征，采用PCR扩增双向测序法进行PMM2基因分析，再对发现的可能致病突变进行家系成员验证，并对基因结果进行分析。结果2例均为女婴，就诊年龄分别为1岁1个月和8个月，均以生后出现的发育迟缓、慢性腹泻合并代谢性酸中毒为主要特点，伴不同程度的血清转氨酶升高，抗凝血酶Ⅲ活性降低，体格检查均提示内斜视、乳头内陷、臀部上方皮下脂肪垫，头颅MRI示小脑萎缩。2例患儿均予作业治疗、物理治疗和语言治疗，随访至3岁余，语言运动发育均逐渐进步，但落后于同龄儿。2例均携带PMM2基因复合杂合突变，例l为外显子5的C．422G〉A（P．Argl41His），为已知热点致病突变；外显子8的c．669C〉A（P．Asp223Glu），为未报道新突变。例2为外屁子7的C．634A〉G（P．Met212Val）及外显子8的c．713G〉C（P．Arg238Pro），均为未报道新突变。结论PMM2-CDG是一种罕见的先天性代谢性疾病，主要表现为生长发育迟缓、血清转氨酶升高、抗凝血酶Ⅲ活性降低，查体可见乳头内陷、臀部上方皮下脂肪垫、内斜视，头颅MRI示小脑萎缩。对可疑病例及时进行PMM2基因检测可明确诊断。; 任长红万万黄昱程华代丽芳; 关键词：橄榄体桥脑小脑萎缩基因

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