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一种黑色素瘤S100B的纳米体及其编码基因和应用
本发明公开了一种黑色素瘤S100B的纳米体及其编码基因和应用,涉及生物检测技术领域。本发明黑色素瘤S100B纳米体,由获得的重组S100B蛋白经ELISA包板孵育纳米体噬菌体文库后筛选出高亲和力的纳米体,具有...
卓洵辉赖映梅吴松睿张忠澳丁豪杰叶华跃
一种绞股蓝多糖与靛玉红在黑色素瘤药物上的应用
本方案涉及药物研究领域,特别涉及一种绞股蓝多糖与靛玉红在黑色素瘤药物上的应用,所述的绞股蓝总多糖是采用绞股蓝茎叶通过水提醇沉,将沉淀物冻干而得,包括鼠李糖、甘露糖、阿拉伯糖、葡萄糖醛酸、半乳糖和葡萄糖。所述的绞股蓝总多...
孙成新 王一名 覃海盼 孙国庆 王旭东 焦元琦杨建文肖世基 董敏健 丁侃
一种黑色素瘤的苄基嘧啶类化合物及其制备方法和应用
本法发明属于医药技术领域,涉及一类具有活性的特定化学结构的化合物,具体为苄基嘧啶类化合物及其应用。本发明对以往合成的化合物进行结构分析,增加一些活性结构片段,通过拼合原理设计一系列具有苄基嘧啶母核的全新...
李馨阳杨跃辉马剑赵羲和李龙添张荠方秦宇茜
合成酶综合征与黑色素瘤分化相关基因5体阳性皮肌炎合并间质性肺疾病的临床和影像特征分析
2024年
目的:探讨合成酶综合征(ASS)和黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)体阳性的皮肌炎(DM)合并间质性肺疾病(ILD)的临床特点和影像学特征。方法:收集2018年1月—2023年5月于山西白求恩医院住院的ASS患者和MDA5体阳性DM患者的临床资料(116例),进一步筛选出合并ILD的患者,将其分为ASS-ILD组和MDA5+DM-ILD组。回顾性分析不同组间患者的临床症状、影像学特点、治疗方案以及预后。结果:MDA5+DM患者ILD发生率高于ASS患者,MDA5+DM-ILD组Gottron征、呼吸困难症状和快速进展性ILD发生率高于ASS-ILD组,ASS-ILD组肌无力症状较MDA5+DM-ILD组多见,差异均有统计学意义(P<0.05)。磨玻璃影、网格影是两组患者最常见的影像学表现。MDA5+DM-ILD组磨玻璃影和纵隔气肿较ASS-ILD组多见,差异均有统计学意义(P<0.05)。MDA5+DM-ILD组病死率明显高于ASS-ILD组,差异有统计学意义(P<0.05)。MDA5+DM-ILD患者经糖皮质激素联合环磷酰胺及另外一种免疫抑制剂(他克莫司或托法替布)的三联治疗后,病死率较两联治疗有所下降。结论:MDA5体阳性DM患者ILD发生率高于ASS患者,MDA5+DM-ILD患者皮肤受累和呼吸困难症状较ASS-ILD患者重,而肌炎症状较ASS-ILD患者轻。磨玻璃影和纵隔气肿是MDA5+DM-ILD重要的影像学特征。
王鹏飞郭倩江小鹏段炜
关键词:间质性肺疾病影像特征
黑色素瘤分化相关基因5体阳性的皮肌炎诊疗进展
2024年
黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)体阳性的皮肌炎是皮肌炎的一种亚型,该类患者易出现间质性肺病,特别是快速进展的间质性肺病(RPILD),发生RPILD后,常对激素和免疫抑制剂治疗产生抵,尽管积极治疗,死亡率仍高达70%,严重危害患者生命安全。该文阐述了MDA5阳性皮肌炎发病机制、临床特征和治疗进展,还重点介绍了MDA5阳性皮肌炎RPILD早期识别和预警方法。
谈文峰
关键词:皮肌炎
黑色素瘤分化相关基因5体阳性皮肌炎的预后因素研究进展
2024年
黑色素瘤分化相关基因5体阳性皮肌炎是特发性炎性肌病的一种特殊亚型,以皮肌炎的特征性皮损和间质性肺病为主要特点,易发生快速进展性间质性肺病,患者6个月死亡率极高,且不同个体之间的预后存在很大差异,因此早期预后评估对制定个体化诊疗方案具有重要意义。现有研究表明,高龄起病、男性、吸烟、发热、呼吸困难、胸腔积液、高滴度的黑色素瘤分化相关基因5体、黑色素瘤分化相关基因5体IgG1亚型阳性、Ro-52体阳性、血清C反应蛋白、乳酸脱氢酶、肌酸激酶等炎症指标升高、血清涎液化糖链原-6等肺损伤标记物升高、血清铁蛋白等巨噬细胞活化标志物升高、外周血淋巴细胞计数减少、氧合指数减低、用力肺活量占预计值的百分比减低是黑色素瘤分化相关基因5体阳性皮肌炎患者预后不良的危险因素;而病程较长、出现关节症状的患者往往预后较好。此外,有学者基于预后因素构建了风险预测模型,但现有的模型较为局限,全面、可靠的风险预测模型还有待进一步开发和验证。目前,黑色素瘤分化相关基因5体阳性皮肌炎尚缺乏有效的治疗,对于死亡高危患者,早期使用基于大剂量糖皮质激素的三联疗法、Janus激酶抑制剂、利妥昔单、血浆置换和预防性使用复方磺胺甲噁唑/甲氧苄啶等治疗有望改善患者预后。
张岑白灵李飞飞赵佩佩禚萃马文兰张思功
关键词:皮肌炎预后因素
黑色素瘤分化相关蛋白5体阳性皮肌炎合并纵隔气肿的研究进展
2024年
黑色素瘤分化相关蛋白5体(MDA5体)阳性皮肌炎(DM)是特发性炎症性肌病(IIM)的一种特殊亚型,易发展为快速进展性间质性肺炎(RP-ILD),从而造成高死亡率。纵隔气肿(PnM)是MDA5体阳性DM罕见且严重的并发症,病死率高。目前MDA5体阳性DM合并Pn M由于其罕见且疗效不佳而备受关注。现从多个角度总结相关文献,MDA5体阳性DM合并Pn M发病机制主要有血管炎性病变导致肺泡壁的破裂、ILD导致肺泡压力升高导致肺泡壁破裂、使用糖皮质激素导致肺泡壁的破裂。危险因素主要为肺部间质性病变、高水平血清铁蛋白、咽痛、声嘶等。在Pn M发展后期,需关注发热、淋巴细胞数减少、肺部感染等预后不良因素。目前治疗采用糖皮质激素联合他克莫司、环孢素,生物制剂(利妥昔单、托法替布)对于难治性患者有一定疗效。期望能为本病进一步研究提供参考。
戴玮泽
关键词:皮肌炎纵隔气肿
血清黑色素瘤分化相关基因5阳性皮肌炎胸部CT特征定性及定量分析
2024年
目的 定性及定量分析血清黑色素瘤分化相关基因5(MDA-5)体阳性的皮肌炎患者胸部CT特征及其与短期预后的关系。资料与方法 回顾性纳入2017年1月—2018年12月中日友好医院收治的67例MDA-5阳性的皮肌炎患者,分析胸部CT特征与短期不良预后的关系。结果 9例患者1年内死亡。死亡组与存活组间质性肺疾病(ILD)影像学类型(χ^(2)=9.964,P=0.025)和肺动脉直径/主动脉直径比值(U=103.0,P=0.004)差异有统计学意义。MDA-5体阳性的皮肌炎患者合并ILD影像学类型主要为机化性肺炎。弥漫性肺泡损伤的患者死亡率显著高于其他几种类型。Logistic回归分析显示,肺动脉直径/主动脉直径比值(OR 4.208,P=0.002)是MDA-5体阳性的皮肌炎合并ILD患者发生死亡的强独立危险因素。结论 MDA-5阳性皮肌炎患者大部分伴ILD,其中以机化性肺炎为主要特征。1年内不良预后患者ILD类型不同,但肺动脉直径/主动脉直径比值是MDA-5阳性皮肌炎合并ILD患者发生死亡的独立危险因素。
王蕾徐妍妍黄振国任雁宏舒晓明刘敏
关键词:皮肌炎间质性肺疾病
克莱恩费尔特综合征合并黑色素瘤分化相关基因5体阳性皮肌炎1例报道
2024年
克莱恩费尔特综合征(KS)是一种男性常见的性染色体异常疾病,是先天性男性性腺功能减退症的最常见原因。本文报道1例KS合并黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)体阳性皮肌炎患者。该患者为44岁男性,临床表现为双侧肩关节、膝关节肿痛伴四肢乏力,双眼眶周围紫红色皮疹,阴毛稀疏,阴茎短小,无喉结,睾酮水平低,卵泡刺激素和黄体生成素水平升高,血清乳酸脱氢酶升高,MDA5体阳性,染色体核型为47,XXY,诊断为KS合并MDA5体阳性皮肌炎,同时该患者合并双侧股骨头坏死、骨质疏松症。本文对患者的诊疗过程进行回顾,着重探讨该类患者潜在的骨代谢疾病风险,提醒首诊医师预防及监测骨代谢疾病的发生,做到“未病先防、已病防变”,这对提高患者生活质量至关重要。
陈欣陈鹏
关键词:皮肌炎
黑色素瘤分化原5体阳性皮肌炎合并间质性肺疾病亚型:临床特征与预后分析
2024年
目的:探讨黑色素瘤分化原5(MDA5)体阳性皮肌炎(DM)并发间质性肺疾病(ILD)患者的临床特征及预后差异。方法:回顾性分析2012年1月—2021年7月收治的272例MDA5阳性DM-ILD患者。分为3组:组1为治疗前确诊为快速进展性ILD(RPILD),组2患者治疗后发生RPILD,组3为病情较轻的ILD。评估3组患者临床特征、治疗策略及糖皮质激素剂量等预后因素。结果:共纳入219例患者。组1患者病程短,发热、体和Ro-52阳性率高,ESR、CRP水平高,CD3、CD4 T细胞计数低,与另2组患者差异有统计学意义(P<0.05)。组1患者治疗后4~8周死亡率高,组2患者12周后死亡率升高,组3死亡率最低,3组间死亡时间分布的差异有统计学意义(P<0.05)。Cox分析显示,发病年龄、乳酸脱氢酶水平、未用免疫抑制剂和初始激素用量是组1患者预后的独立危险因素,静脉注射免疫球蛋白是组2的保护因素(P<0.05)。组2多数患者肺部恶化时发现病原体。结论:MDA5阳性DM-ILD患者临床表现和预后存在显著异质性,RPILD患者并不能从大剂量激素治疗中获益。
杨阚波卢昕王国春陈芳
关键词:临床异质性皮肌炎

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王国春
作品数:282被引量:1,190H指数:16
供职机构:中日友好医院
研究主题:皮肌炎 多发性肌炎 特发性炎性肌病 类风湿关节炎 皮肌炎合并
谈文峰
作品数:120被引量:295H指数:9
供职机构:江苏省人民医院
研究主题:类风湿关节炎 脂联素 滑膜成纤维细胞 类风湿关节炎患者 软骨细胞
卢昕
作品数:133被引量:591H指数:12
供职机构:中日友好医院
研究主题:皮肌炎 多发性肌炎 特发性炎性肌病 类风湿关节炎患者 肌炎
袁海生
作品数:70被引量:380H指数:10
供职机构:中国科学院沈阳应用生态研究所
研究主题:英文 多孔菌 降解菌剂 木生真菌 菌属
许瑛杰
作品数:36被引量:96H指数:5
供职机构:首都儿科研究所附属儿童医院
研究主题:幼年特发性关节炎 儿童 家族性高胆固醇血症 幼年皮肌炎 低密度脂蛋白受体