心肌致密化不全(Noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)[1]是一种未被WHO分类的少见的心肌病,本病是由于胚胎时期疏松的心肌组织致密化过程障碍引起的一种先天畸形,表现为无数突出的肌小梁和深陷的小梁间隐窝.可以单独存在,称孤立性心肌致密化不全(Isolated noncompaction of the myocardium,INVM),或与其它先天性心脏畸形并存(Nonisolated left ventricular noncom-paction,LVNC).临床表现缺乏特异性,常见的表现为心功能不全、心律失常和栓塞.超声心动图是首选的诊断方法.目前尚缺乏特异性的治疗方法,其临床预后不佳.由于对该病缺乏了解,因而本病多被漏诊或误诊,笔者检索国内外文献后完成该综述,希望能对各位同行认识本病有所帮助.……
心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)为一罕见的、具有临床特色的先天性疾病,有家族发病倾向,但非单一遗传背景,可孤立存(solated noncompaction of ventricular myocardium,INVM),或与其他先天性心脏畸形并存.
