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- 12例利妥昔单抗治疗儿童激素耐药型原发性局灶节段性肾小球硬化症的疗效及安全性分析
- 2024年
- 目的分析利妥昔单抗(rituximab,RTX)治疗儿童激素耐药型原发性局灶节段性肾小球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)的疗效和安全性。方法回顾性分析2014年1月至2020年12月于南京大学医学院附属金陵医院(东部战区总医院)儿科接受RTX治疗的激素耐药型原发性FSGS患儿的临床资料。结果共纳12例患儿,初始激素耐药10例,迟发激素耐药2例,首次接受RTX治疗的年龄为8.00(5.15,15.25)岁。随访第六个月,3例完全缓解,1例部分缓解。末次随访时,1例完全缓解,2例部分缓解。接受治疗次数≥3次的患儿的缓解率高于<3次的患儿(随访第六个月,66.7%比25.0%;末次随访,66.7%比12.5%)。迟发激素耐药患儿的缓解率高于初始激素耐药型患儿(随访第六个月,100%比20.0%;末次随访,100%比10.0%)。伴有非肾病范围尿蛋白的患儿的缓解率高于伴有肾病范围尿蛋白的患儿(随访第六个月,50.0%比16.7%;末次随访,33.3%比16.7%)。治疗随访过程中1例患儿出现输液反应,3例出现重症肺炎。结论RTX对部分儿童激素耐药型原发性FSGS有效,但对初始激素耐药型或伴有肾病范围尿蛋白的患儿疗效不佳。治疗次数的增加可能有利于稳定临床缓解率。RTX治疗后需密切随访,预防感染。
- 彭映潮张志强王美秋方香高春林孙涛夏正坤
- 关键词：利妥昔单抗激素耐药
- 原发性局灶节段性肾小球硬化症的病理亚型与临床疗效的相关性分析
- 2023年
- 目的:分析原发性局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)患者的病理亚型对患者临床疗效的影响以及探讨影响患者临床疗效的独立危险因素。方法:选择2011年7月至2018年10月皖南医学院弋矶山医院收治的经肾活检确诊为FSGS患者126例为研究对象,通过患者肾活检结果以及临床检查结果分析FSGS患者病理亚型(非特殊型、门部型、细胞型、顶端型及塌陷型)对治疗后是否缓解的影响,通过Logistic回归分析来探讨影响FSGS患者治疗后缓解率的因素。结果:FSGS患者24 h尿蛋白定量,塌陷型患者最高,而细胞型患者最低(P<0.05)。FSGS患者血清白蛋白在总体分布上差异无统计学意义(P>0.05)。FSGS患者中临床表现为血尿的患者共有71例,非特殊型患者人数最多(P<0.05)。FSGS塌陷型患者肾小球滤过率(GFR)最低,非特殊型患者GFR最高(P<0.05)。FSGS患者缓解情况结果显示,非特殊型患者的缓解率最高能达到62.5%,门部型和顶端型其次,分别为56.2%、52.0%,细胞型和塌陷型患者疗效较差,缓解率为44.4%和25.0%,但总体比较差异无统计学意义(P>0.05)。Logistic回归分析结果表明,性别是影响FSGS患者临床疗效的独立危险因素,男性患者疗效要优于女性患者(OR=0.291,P<0.01);患者是否有血尿是影响FSGS患者临床疗效的独立危险因素,有血尿患者疗效比无血尿患者要好(OR=0.286,P<0.01);FSGS患者年龄、病理亚型、高血压、尿蛋白、活检时血肌酐水平、血清白蛋白不是影响患者临床疗效的独立危险因素(P>0.05)。结论:芜湖市FSGS患者以男性患者为主,病理亚型以非特殊型最多,塌陷型最少,非特殊型和塌陷型患者发病年龄较小,门部型、顶端型以及细胞型患者发病年龄较大。患者性别以及是否表现有血尿是影响FSGS患者临床疗效的独立危险因素。
- 王羽吴超汪裕伟李洪飞
- 关键词：局灶节段性肾小球硬化病理亚型缓解率独立危险因素
- 儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症的长期预后分析被引量：2
- 2022年
- 目的探讨儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)的长期预后及与肾脏预后相关的危险因素。方法回顾性研究,收集2003年1月至2019年12月于东部战区总医院儿科经肾活检术确诊为原发性FSGS的124例患儿的一般情况、临床分型、肾活检结果等临床资料。通过Kaplan-Meier生存分析计算患儿的肾脏累积生存率,Cox回归风险模型、受试者工作特征(ROC)曲线等方法寻找和肾脏预后相关的危险因素。结果124例患儿中男94例(75.8%),女30例(24.2%),患儿肾活检时年龄为16(14,17)岁,13~18岁102例(82.3%);随访时间为64.8(32.1,86.0)个月。124例患儿中非特殊型49例(39.5%)、顶端型33例(26.6%)、塌陷型22例(17.7%)、细胞型14例(11.3%)、门周型6例(4.8%)。Kaplan-Meier生存分析显示,肾活检后5、10和15年进入终末期肾病(ESKD)或估算肾小球滤过率(eGFR)较基线下降≥50%的患儿肾脏累积生存率分别为66.9%、51.4%、21.0%。多因素Cox回归分析显示,高血压、肾小球节段硬化比例、中重度慢性小管间质病变均是儿童FSGS进入ESKD或eGFR较基线值下降≥50%的独立危险因素(HR=5.28、1.03、7.81,95%CI 2.77~10.05、1.01~1.04、4.08~14.98,均P<0.01)。ROC曲线分析显示,肾小球节段硬化比例(AUC=0.734,P<0.05,最佳截断值25.4%,灵敏度50.0%,特异度88.6%)、中重度慢性肾小管间质病变(AUC=0.724,P<0.05,灵敏度46.3%,特异度98.6%)具有良好的评估FSGS肾脏结局的效能。结论儿童FSGS的长期预后不佳,预后不良的危险因素为高血压、中重度慢性肾小管间质病变、肾小球节段硬化比例≥25.4%。
- 彭映潮高春林孙涛张沛夏正坤
- 关键词：儿童预后
- 儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症的临床、病理及预后研究
- 目的 回顾性分析本中心原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)儿童的临床、病理和随访资料，确定原发性FSGS儿童的长期预后，明确预后风险因素，为临床诊治提供循证依据。 方法 第一部分:回顾性分析274例原发性FSGS...
- 彭映潮
- 关键词：儿童局灶节段性肾小球硬化
- 儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症治疗进展被引量：1
- 2021年
- 局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)是儿童常见肾小球疾病,临床多表现为肾病综合征。糖皮质激素是FSGS的一线治疗药物,但相当一部分患儿对激素治疗反应不佳,最终进展至终末期肾病,因此各种新型FSGS治疗药物不断开发,并取得一定疗效。文章综述儿童原发性FSGS的治疗进展。
- 彭映潮(综述)高春林夏正坤(审校)
- 关键词：局灶节段性肾小球硬化症儿童
- circZNF609在局灶节段性肾小球硬化症中的机制研究
- 目的:局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)是导致终末期肾脏病(ESRD)的主要病因之一。研究FSGS的发病机制,寻找新的治疗方法或特异性靶向药物非常重要。近年有报道circZNF609可以作为多种微小RNA(miRNAs)...
- 崔向飞
- 关键词：COL1A1盐酸阿霉素
- 文献传递
- 杜金行治疗局灶节段性肾小球硬化症经验被引量：3
- 2020年
- 局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)为临床难治病,目前西医尚缺乏成熟治疗方案。文章主要总结了杜金行教授治疗本病经验,强调以气血水辨证为纲、结合脏腑辨证为目;治疗以益气(温阳)行水活血为主,以参芪五苓散、参芪猪苓汤为主方,结合临床主症表现和疾病程度调整用药层次;依据疾病不同阶段灵活调整中西药的合用,并举验案佐证。
- 陈明张小琼杜金行
- 关键词：临证经验验案水肿
- 运用阴火学说治疗原发性局灶节段性肾小球硬化症撷要被引量：2
- 2020年
- 原发性局灶节段性肾小球硬化症是一种原发性肾小球疾病,临床常辨为脾肾阳气亏虚兼郁火、湿热之“阴火证”,因此以李东垣之“阴火学说”为指导,确立健脾益气、疏风散火、祛湿和络的基本治法,自拟健脾祛湿和络方,验之临床疗效显著。附验案2则以佐证。
- 曾勤王新慧余仁欢张晶晶
- 关键词：原发性局灶节段性肾小球硬化症阴火健脾益气
- 局灶节段性肾小球硬化症中CD48加权基因共表达网络分析
- 2020年
- 目的利用加权基因共表达网络分析(WGCNA)构建局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)的枢纽基因网络,筛选与FSGS相关的枢纽基因。方法从基因表达综合数据库(GEO)下载表达谱芯片GSE104948并获取FSGS和正常肾小球组织的基因表达谱,利用WGCNA构建FSGS的基因共表达网络模块,并筛选与FSGS发生相关性最高的模块,并对该模块内的基因进行GO和KEGG富集分析,从最有意义的GO分析项中构建共表达子网络,使用CytoHubba插件鉴定枢纽基因。同时使用Nephroseq芯片数据库验证枢纽基因的临床意义。结果共获得16例FSGS和21例正常肾小球标本基因的数据,共筛选出5942个基因,8个共表达模块,其中brown模块被认为与FSGS显著相关,该模块中74个差异表达基因,包括68个上调基因和6个下调基因,对其进行富集分析,主要富集于炎症、细胞外基质和细胞因子相互作用等生物学方面。关键的枢纽基因为CD48基因。Nephroseq芯片数据库检测发现CD48在FSGS肾小球组织中表达上调且CD48表达与肾小球滤过率呈负相关。结论利用WGCNA可识别与FSGS相关的枢纽基因,为FSGS的治疗提供新的潜在靶标。
- 施楠婧马丽珍
- 关键词：局灶性节段性肾小球硬化
- 利妥昔单抗治疗局灶节段性肾小球硬化症机制的研究进展
- 2020年
- 利妥昔单抗(rituximab,RTX)作为一种作用于B细胞表位CD20的单抗,自2005年被应用于肾脏领域以来,已成为众多肾小球肾炎疾病临床治疗的研究热点。目前对于RTX的研究,除集中在其临床治疗安全性及有效性之外,部分学者仍致力于探讨其对肾脏病治疗的作用机制,试图寻找其在肾脏组织中存在的特异性靶点。该文就RTX在治疗局灶节段性肾小球硬化症中的作用机制研究进展进行综述。
- 季垠宏任红
- 关键词：利妥昔单抗局灶节段性肾小球硬化症
