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完全肺静脉异位引流诊断及治疗中国专家共识
2024年
完全肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)是少见的复杂先天性心脏病,其解剖特点为左右肺静脉均不汇入左心房,而是直接或间接通过异常血管汇入体静脉循环或者右心房。目前此疾病诊断标准基本统一,但对外科治疗的手术时机、手术方法以及术后再干预方案尚存争议。本文根据文献提供的循证资料并结合国内专家意见,制定中国专家共识,以进一步规范TAPVC的外科治疗。
陈瑞邢泉生张浩李守军国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会
关键词:先天性心脏病完全性肺静脉异位引流
产前超声在筛查胎儿单纯性完全肺静脉异位引流的应用价值
2024年
目的:探讨胎儿单纯性完全肺静脉异位引流(isolated total anomalous pulmonary venous connection,ITAPVC)的超声声像学特征及产前超声诊断线索。方法:回顾性分析3例2021年5月至2021年7月在广东省惠州市惠东妇幼保健计划生育服务中心产前超声检查考虑ITAPVC并上级医院产前确诊及1例2020年漏诊并出生后医学影像学及心外科手术证实的ITAPVC,总结ITAPVC的超声征象,分析漏诊原因。结果:3例疑似ITAPVC通过上级医院胎儿超声心动图确诊,其中心上2例,心下1例,3例均终止妊娠。漏诊为1例心下,出生后外科手术证实。结论:胎儿TAPVC在不合并其他畸形时在孕中期的常规产前超声筛查具有较高的蒙蔽性,容易漏诊。孕中期超声产前筛查时,应着重观察心尖四腔心切面左心房肺静脉角“羊角切迹征”作为诊断线索,以排查ITAPVC。
罗梓瑜
关键词:胎儿产前超声
完全肺静脉异位引流治疗策略及预测模开发与验证
吴冬冬
心下完全肺静脉异位引流术后预后分析:单中心经验
2024年
目的总结心下完全肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)患者手术治疗经验,探讨死亡和术后并发症的危险因素。方法回顾性研究纳入2009年2月至2022年12月期间74例接受手术的TAPVC患者,其中常规手术28例,sutureless手术46例。回顾患者临床数据,评估死亡和术后肺静脉梗阻(pulmonary venous obstruction,PVO)的危险因素。应用Kaplan-Meier曲线和Cox回归分析总体生存率。使用累积发生率曲线评估术后PVO。结果早期死亡4例,晚期死亡3例,总体生存率为90.5%(67/74)。12例患者出现术后PVO。中位随访时间39.4个月。Sutureless组的总体生存率高于传统手术组(P=0.003)。传统手术组术后PVO的发生率高于sutureless组(P=0.008)。再发PVO的危险因素包括较长的体外循环时间、较高的结合胆红素以及手术修复前国际标准化比值的升高。结论对于心下TAPVC患者,Sutureless手术和传统手术均可获得可接受的术后结果。Sutureless手术生存率更高,肺静脉和吻合口再狭窄发生率更低。
陈妙云刘付蓉刘晓冰陈寄梅温树生袁海云岑坚正庄建
关键词:完全性肺静脉异位引流预后
产前频谱多普勒超声检查肺静脉对胎儿完全肺静脉异位引流的诊断价值
2024年
目的探讨产前频谱多普勒超声检查诊断胎儿完全肺静脉异位引流(TAPVC)的价值。方法选取超声科进行胎儿结构筛查的26例孕妇,行常规产前超声与频谱多普勒超声检查,分析影像学特征,产后复查超声心动图。结果以产前超声心动图检查结果为金标准,产前频谱多普勒超声检查诊断26例为TAPVC,诊断率是100%,心上、心内、心下分别为14例、7例、5例;常规超声诊断率是73.1%,分别为11例、7例、1例,两种检查方式差异有统计学意义(P<0.05)。26例孕妇中选择继续妊娠4例,胎儿出生后复查与产前频谱多普勒超声诊断结果一致,其余均终止妊娠,5例经家属同意行解剖尸检,和产前频谱多普勒超声诊断结果一致。结论产前频谱多普勒超声诊断TAPVC具有良好的应用价值,具有较高的诊断率。
邢菊代永志李海鹏许新逯素艳王新彦邵晓林
关键词:超声检查胎儿完全型肺静脉异位引流
心下完全肺静脉异位引流外科治疗的中远期疗效及危险因素分析被引量:1
2024年
目的分析心下完全肺静脉异位引流的手术治疗效果,并探讨影响预后的相关危险因素。方法回顾性分析2002年1月至2017年1月在复旦大学附属儿科医院心血管中心确诊为心下完全肺静脉异位引流的59例患儿的临床资料,其中男41例,女18例;手术时中位年龄23(10,49)d;手术时中位体重3.5(3.2,4.1)kg。59例患儿均接受完全肺静脉异位引流根治术,术中常规横断垂直静脉,应用Sutureless技术24例。统计分析患儿术前、术中相关资料以及肺静脉形态与手术疗效,计量资料采用独立样本t检验、Mann-Whitney U检验分析,计数资料采用χ^(2)检验或Fisher精确检验。结果59例患儿体外循环时间为(109±37)min,主动脉阻断时间为(51±13)min。术后延迟关胸33例,术后早期死亡4例,中远期随访5~20年。术后未发生肺静脉狭窄(pulmonary vein stenosis,PVS)42例,发生PVS 17例;2例家属放弃再干预后死亡;再干预5例,其中2例再干预后死亡。与非PVS患儿相比,PVS患儿中采用Sutureless技术比例低,Y形共同肺静脉比例、延迟关胸比例较高、术后机械通气时间显著延长,差异有统计学意义(P<0.05)。Y形共同肺静脉组患儿术后3、6、12个月未发生PVS占比为3/8、3/8、3/8,非Y形共同肺静脉组患儿术后3、6、12个月未发生PVS占比分别为26/29、24/29、24/29,两者比较差异有统计学意义(P=0.07)。结论心下完全肺静脉异位引流根治术治疗效果总体良好,共同肺静脉形态与术后肺静脉狭窄相关。改良Sutureless技术能改善心下完全肺静脉异位引流的手术疗效和远期预后。
赵雅淇宓亚平陈纲贾兵张惠锋
关键词:完全性肺静脉异位引流
完全肺静脉异位引流外科矫治术后垂直静脉-左心房残余分流介入治疗2例并文献复习
2024年
完全肺静脉异位引流(TAPVC)是指肺静脉未能直接与左心房连接而均与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管畸形。一旦发现,即有手术指征,通常需要行外科矫治术以重建其血管连接,恢复正常的血液循环。在TAPVC中,由于左心系统缺少正常的血液来源,因此左心房室发育不良(心腔容积明显缩小、顺应性减低),若又合并肺静脉梗阻,结扎垂直静脉(肺静脉常经此血管与体静脉系统连接)后易引起动脉高压危象和急性心力衰竭。因此,术者有时会保持垂直静脉开放,使其在术后循环中充当“减压阀”,以减少围手术期动脉高压危象。在大多数情况下,随着人体对重建的血液循环的适应,未结扎的垂直静脉会自发关闭;然而在少数情况下,它们会保持开放状态,导致大量左向右分流和右心扩张,需要随后对其进行手术结扎或介入封堵。这种病例非常少见,仅限于病例报道。在此,我们报道了2例效果良好的TAPVC矫治术后垂直静脉残余分流的介入封堵并对相关文献进行了系统复习。
栗政伟胡海波关璐茜吕建华张戈军潘湘斌
关键词:完全型肺静脉异位引流介入封堵
膈肌联合超声在儿童完全肺静脉异位引流术后机械通气脱机中的临床价值
2024年
目的探讨心膈肌联合超声在儿童完全肺静脉异位引流(TAPVC)外科矫治手术后机械通气脱机评估中的临床应用价值。方法选取2020年1月至2023年9月北京安贞医院收治的TAPVC手术患者105例,中位年龄6个月,其中男61例,女44例。术前常规行超声心动图检查,同时记录年龄、体质量、性别、手术体外循环、主动脉阻断等临床指标。并于术后患者成功通过自主呼吸试验后即刻行床旁心膈肌联合超声检查,超声测量包括房间隔缺损大小、左心室舒张期末内径、左心室射血分数、右心室面积变化分数、三尖瓣环收缩期位移、肺静脉流速、超声评分及膈肌厚度变化率等情况,根据是否脱机分为脱机成功组(78例)和脱机失败组(27例)。均数比较采用t检验;中位数比较采用Mann-Whitney U检验;计数资料采用Pearsonχ^(2)检验。通过单变量分析确定预测脱机失败中差异有统计学意义的参数,并纳入多变量logistic回归分析中寻找独立预测参数,以两组间差异有统计学意义的超声参数分别绘制受试者工作特征(ROC)曲线,再联合各指标综合绘制ROC曲线。结果脱机失败组患者年龄、体质量、术前左心室舒张期末内径、房间隔缺损内径均较脱机成功组小,差异有统计学意义(P<0.05)。脱机失败组体外循环和主动脉阻断均较脱机成功组长,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患者性别和术前肺静脉流速差异无统计学意义(P>0.05)。多因素logistic回归分析显示术后左心室射血分数、肺静脉流速、超声评分及膈肌厚度变化率均与脱机失败发生显著相关(P<0.05),ROC曲线下面积(AUC)分别为0.736、0.761、0.868、0.829(P<0.05),最佳截断值分别为0.50、160 cm/s、14分及27%。床旁心膈肌联合超声指标预测脱机失败的AUC为0.966,敏感性96.3%,特异性89.9%,预测效能显著高于其他超声指标。结论心膈肌联合超声对预测完全静�
莫莹王强李刚丁文虹
关键词:完全型肺静脉异位引流
超声心动图鉴别诊断部分完全肺静脉异位引流及对循环压力和引流静脉狭窄的判定
2024年
目的:研究多普勒超声心动图(CDE)鉴别诊断部分完全肺静脉异位引流的价值及对循环压力和引流静脉狭窄的判定。方法:以2020年2月—2023年2月在本院诊断的120例肺静脉异位引流患儿为研究对象,其中部分肺静脉异位引流患儿71例,完全肺静脉异位引流患儿49例,所有患儿均行CT血管成像(CTA)及CDE检查。比较CTA及CDE联合诊断效能、两组患儿伴引流静脉狭窄的情况及循环压力之间的差异。结果:CTA判定肺静脉异位引流的准确率明显高于CDE(P<0.05);ROC曲线分析显示,CTA及CDE联合诊断的曲线下面积显著高于单独检测;CTA及CDE联合检查对于引流静脉狭窄的诊断与金标准的一致性较强,其中完全患儿中,25例与金标准诊断一致(Kappa值=0.556),部分患儿中,24例与金标准诊断一致(Kappa值=0.618);完全肺静脉异位引流患儿的三尖瓣反流峰值压差显著高于部分肺静脉异位引流患儿(t=3.153,P=0.002),左室舒张末期前后径显著低于部分肺静脉异位引流患儿(t=9.123,P=0.000)。结论:CDE及CTA联合诊断部分完全肺静脉异位引流与金标准的一致性较强,通过对循环压力和引流静脉狭窄的有效判定,可进一步指导临床治疗。
彭颖慧胡原刘倩君唐菊刘金桥向永华
关键词:血管疾病肺静脉
完全肺静脉异位引流的DSCT诊断价值及研究进展被引量:1
2023年
完全肺静脉异位引流(TAPVC)指全部肺静脉未正常回流至左心房的一类左向右分流先天性心脏病,约占新生儿先心病发病率的1%-3%,其多变的解剖类肺静脉狭窄程度直接影响病人的临床症状、外科修复方式及预后。双源CT(DSCT)因时间及空间分辨率高、明显减低的辐射剂量及强大的后处理功能,能对TAPVC患者异位肺静脉起源、走行路径、连接位置、血管床状态、其他伴发畸形及心腔大小进行详细评估,成为TAPVC术前、术后随访必要的无创性检查。本文现就TAPVC的发生发展、病理生理学改变及在DSCT检查中的影像特征、价值及研究进展做一简要综述。
蒋丽杨志刚李媛
关键词:完全型肺静脉异位引流肺静脉

相关作者

丁文虹
作品数:108被引量:373H指数:11
供职机构:首都医科大学附属北京安贞医院
研究主题:超声心动图 先天性心脏病 儿童 房间隔缺损 超声心动图诊断
逄坤静
作品数:115被引量:400H指数:12
供职机构:中国医学科学院北京协和医学院
研究主题:超声心动图 超声心动描记术 心动图引导 先天性心脏病 超声引导
莫莹
作品数:33被引量:124H指数:7
供职机构:首都医科大学附属北京安贞医院
研究主题:超声心动图 超声心动图诊断 先天性心脏病 完全型肺静脉异位引流 超声心动描记术
王燕
作品数:27被引量:55H指数:6
供职机构:中国医学科学院北京协和医学院
研究主题:超声心动图 超声心动描记术 心动图引导 诊疗 超声诊断
吴晓岩
作品数:31被引量:56H指数:4
供职机构:广州军区广州总医院
研究主题:凝固治疗 闭合性肝外伤 超声造影 射频 超声心动图