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原始神经外胚叶肿瘤被引量：21: 1999年; 原始神经外胚叶肿瘤（ｐｒｉｍｉｔｉｖｅｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌｔｕｍｏｒｓ，ＰＮＥＴｓ）的研究资料已经不少。但对原始神经外胚叶肿瘤是不是一个独立的类型，它在中枢神经系统肿瘤的组织学分类中有什么特别的意义，各家意见不一。原始神经外胚叶肿瘤有中枢型...; 徐庆中; 关键词：尤文肉瘤

卵巢原始神经外胚叶肿瘤1例: 2022年; 原始神经外胚叶肿瘤是一种罕见的高度恶性神经系统肿瘤,好发于躯干及四肢,发生于女性生殖系统的病例少见。现报道南京鼓楼医院集团宿迁医院妇科2021年11月8日收治的1例卵巢原始神经外胚叶肿瘤病例,该患者主诉盆腔包块,住院手术,经病理确诊高度恶性神经系统肿瘤,术后病情进展迅速,生存时间为5个月。现回顾性分析该病例特点,以进一步帮助临床医师提高对该疾病的认识。; 杜佳丽方月兰; 关键词：卵巢肿瘤原始神经外胚叶肿瘤病例报告

肾脏原始神经外胚叶肿瘤一例报告并文献复习被引量：2: 2020年; 原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)发源于神经嵴胚胎残留组织,具有多向分化潜能,且临床上较原始的恶性小圆细胞肿瘤少见,多分布于颅内、四肢、胸壁及中轴软组织[1-2]。Celli等[3]1975年首次报道PNET,大部分发病于儿童和青年人,>70%的患者发病于20岁之前,女性多见。; 黄海鹏程继文黄福韦康来卢丙丰周立权徐小龙; 关键词：肾肿瘤原始神经外胚叶肿瘤预后病例报告

肾脏原始神经外胚叶肿瘤一例报告: 2020年; 1病例摘要作者单位临沂市人民医院泌尿外科收治肾脏原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)患者1例,现报告如下.患者,女,60岁.因"腰腹部疼痛不适伴左肩以及后背部放射痛2周"入院.查体:右侧肾区肿胀,有压痛.双肾CT示:右肾占位并肾周筋膜增厚,考虑肾癌累及肾窦、肾周筋膜并右肾静脉栓子形成,右肾局部灌注不良(图1a-c),建议MRI检查.双肾MRI:考虑右肾占位,倾向于恶性肿瘤,侵及肾窦并右肾静脉栓子形成(图2a-b).; 高义胜王健明何相飞郭丰富; 关键词：病例摘要 MRI检查肾窦右肾静脉

儿童外周性原始神经外胚叶肿瘤/Ewing’s肉瘤的声像图特征分析被引量：1: 2019年; 目的分析儿童外周性原始神经外胚叶肿瘤/Ewing’s肉瘤(pPNET/EWS)的声像图特点,探讨超声对其的诊断价值。方法选取41例pPNET/EWS患儿,总结分析其声像图特征,并与病理结果进行对照分析。结果41例pPNET/EWS患儿肿瘤发生于骨组织19例,软组织22例;均呈单发巨块状,超声测量肿瘤最大径(10.10±4.48)cm;肿块形态不规则,边界清晰;20例为不均质中等回声,18例为中等偏低回声,3例为不均质低回声;28例见混杂细点状“针尖样”,24例见簇状强回声,16例见条带状强回声,19例见混杂散在小片状无回声区呈“蜂窝状”,CDFI于其内可探及短条状血流信号,19例可伴骨皮质破坏。病理显示4例见大片坏死组织。结论pPNET/EWS的声像图特征具有一定特异性,超声可用于其诊断及随访,具有较好临床应用价值。; 朱丽容唐毅陈镜宇; 关键词：超声检查儿童

机器人手术治疗肾原始神经外胚叶肿瘤伴下腔静脉癌栓一例报告: 2019年; 患者,男,20岁。2018年1月19日因反复左侧腰痛伴肉眼血尿3周,加重3 d入院。既往体健,查体:左肾区可触及包块,压痛(+),质硬,不可推动,余专科查体阴性。肿瘤标志物检查均正常。B超检查:左肾16.0 cm×8.2 cm大小低回声团,呈椭圆形,球体感,包块内见丰富血流信号,呈抱球征;左肾静脉内可见低回声充填。CT检查:左肾占位性病变,大小约16 cm×12 cm,考虑恶性病变;肾静脉、下腔静脉局部癌栓形成(图1)。根据CT初步评估下腔静脉癌栓顶端距肾静脉开口处约3 cm,Mayo分级为Ⅱ级。术前诊断为左肾恶性肿瘤并下腔静脉癌栓形成。术前1 d行左肾动脉栓塞术。全麻下行机器人辅助腹腔镜根治性肾切除术+下腔静脉癌栓取出术+淋巴结清扫术,患者体位及套管位置参考文献[2]。切开肝结肠韧带,向内侧推开结肠及十二指肠,助手经剑突下辅助孔推开肝脏,充分暴露及游离下腔静脉,沿下腔静脉游离左右肾静脉及右肾动脉,游离过程中用Hem-o-lok夹闭周围小血管,用切割闭合器离断左肾静脉,然后用束带分别阻断下腔静脉癌栓上下缘,用动脉血管钳夹闭右肾动静脉。切开下腔静脉,完整取出癌栓置入标本袋中,肝素钠水冲洗下腔静脉并缝合,松开束带及动脉血管钳,未见出血;清扫腹主动脉旁淋巴结。; 曾震浩王共先张成周晓晨; 关键词：下腔静脉癌栓肾静脉肉眼血尿标本袋

子宫原始神经外胚叶肿瘤一例及相关文献回顾被引量：1: 2018年; 子宫原始神经外胚叶肿瘤(PNET)是小圆细胞恶性肿瘤,分化程度差,恶性程度高,病情进展快,放化疗治疗效果差,是一种极其罕见的肿瘤。依其生长部位的不同,可分为中央型原始神经外胚叶肿瘤(cPNET)和外周型原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)。此类肿瘤成年人少见,而原发于子宫者极其罕见'浙江省丽水市中心医院2016年收治子宫PNET1例,现报告如下。; 武晓敏朱庆峰周淑君; 关键词：原始神经外胚叶肿瘤子宫小圆细胞恶性肿瘤分化程度恶性程度病情进展

肾脏原始神经外胚叶肿瘤3例报告及文献复习被引量：1: 2017年; 原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是起源于神经嵴胚胎残留组织的恶性小圆细胞肿瘤,具有多向分化潜能,分为中枢型和外周型。中枢型PNET主要发生于颅内,如小脑髓母细胞瘤;外周型PNET通常发生于四肢、胸壁和脊柱旁软组织,少数可发生于内脏器官^([1-2])。原发性肾外周型PNET十分罕见,国内仅见极少数个案报道。; 朱晓蔚张继蒋小芹焦霞戴桂红刘福兴于鸿王朝夫; 关键词：原始神经外胚叶肿瘤肾脏免疫组织化学

成人幕上原始神经外胚叶肿瘤8例临床病理分析被引量：2: 2016年; 目的探讨成人幕上原始神经外胚叶肿瘤（AS-PNET）的临床病理学特征及鉴别诊断要点。方法收集8例AS-PNET的临床及影像学资料,观察其病理学形态及免疫表型,并复习相关文献,探讨该肿瘤的病理诊断和鉴别诊断要点。结果患者男性3例,女性5例,发生部位以颞叶、额叶、顶叶为主。临床表现主要为颅内压增高、头痛、恶心呕吐,意识障碍。CT表现为等密度或高密度影,增强后可强化,肿瘤内可见钙化或微出血。MRI显示肿块界限不清楚或清楚,异质信号,增强后不同程度强化,瘤周出现不同程度水肿。镜下肿瘤组织与周围脑组织边界不清。瘤细胞主要由未分化的小细胞构成,细胞圆形、短梭形,胞质少,核浆比高,核深染,核仁不明显,核分裂象易见。1例可见瘤巨细胞,微血管增生明显,肾小球样血管;2例黏液背景下部分区域可见微囊结构形成,局部可见菊形团;2例局部区域出现少突细胞瘤样分化;2例局部区域出现胶质分化。免疫组化：CD56、Syn、β-tublin、MAP-2、INI-1、Fli-1（4/8）和Olig-2（2/8）（＋）,CD99（3/8）弱（＋）,nestin（7/8）部分细胞（＋）,Neu N（1/8）局灶（＋）;胶质分化区域GFAP（2/8）（＋）,未分化小细胞区域（-）;Cg A、EMA、C-myc（-）;p53（4/8）核弥漫（＋）,Ki-67阳性指数30%～80%。结论 AS-PNET罕见,其确诊需结合临床、影像学、组织病理学及免疫组化等进行综合分析。; 曾英肖华亮杜娟马瑜钟鹏林俐马强罗清雅赵连花牟江洪; 关键词：中枢神经系统肿瘤幕上原始神经外胚叶肿瘤免疫组化临床病理特征

骨外成釉细胞瘤样变异型尤文肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤的临床病理特征被引量：3: 2016年; 目的探讨骨外成釉细胞瘤样变异型尤文肉瘤(AES)/原始神经外胚叶肿瘤(PNET)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例发生在头皮下的AES/PNET进行HE、免疫组化染色及分子遗传学检测,并结合文献进行复习。结果大体观察肿物边界尚清,无包膜,切面灰红色、质软。镜下:肿瘤细胞被多少不等、宽窄不一的纤维结缔组织分隔,呈大小不等的巢状、条索状、小叶状、腺样、等结构排列。其中肿瘤细胞巢呈上皮样生长方式是其最具特征的形态学表现,部分细胞巢的外周细胞核呈明显栅栏状排列。瘤细胞形态多样,体积小、核深染、胞质少的"暗细胞",与周围体积大、染色质空泡状、胞质相对丰富的"亮细胞"混杂相间,并可见梭形细胞样或鳞状上皮样瘤细胞。免疫表型:肿瘤细胞CD99、FLI1、CKpan、低分子量CK弥漫阳性,Vimentin、Villin、高分子量CK、CD56、EMA局灶阳性,Ki-67增殖指数为85%;特殊染色PAS(+)/D-PAS(-),证实胞质内含丰富的糖原。分子遗传学:EWS-FLI1融合基因断裂。结论 AES是1种罕见的尤文肉瘤(Ewing's Sarcoma,ES)/PNET变异亚型,需与多种小圆细胞肿瘤进行鉴别,预后很差。; 张惠斌余英豪叶显宗武一曼曲利娟

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