搜索到189篇“ 儿茶酚胺敏感性室性心动过速“的相关文章
- 儿茶酚胺敏感性室性心动过速
- 2010年
- 某高校一大三男性，不敢参加学校的体育运动，一参加较剧烈的体育运动就出现头晕眼黑，有时还晕倒在地。经医院心电图、心脏彩超、64排CT等各项检查未发现器质性心脏病，后又经运动试验检查，当患者在运动过程中出现头晕时心电图上发现了非持续性室性心动过速。医院最后诊断为“儿茶酚胺敏感性室性心动过速”。
- 冯海新
- 关键词：非持续性室性心动过速儿茶酚胺敏感性器质性心脏病心脏彩超
- 儿茶酚胺敏感性室性心动过速致脑损伤患儿的康复护理
- 2023年
- 总结1例儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)患儿突发心搏骤停,经心肺复苏抢救成功后继发脑损伤的康复护理体会。因运动或情绪激动易诱发CPVT,护理上需注意安抚患儿,营造安静的病房环境;在持续心电监护下进行渐进性运动与认知语言康复,并做好个体化营养管理,以提高患儿生存质量。经过45 d的康复护理,患儿意识状态、语言认知及运动功能均较入院时明显改善,住院期间无CPVT发作,病情好转出院。
- 徐丹娜徐建仙胡辰琼吴玉珊徐袁聪何劼裘江英
- 关键词：儿茶酚胺类儿童脑损伤康复护理
- 儿茶酚胺敏感性室性心动过速的临床特点及随访结果分析被引量：2
- 2022年
- 目的分析儿茶酚胺敏感性室性心动过速(CPVT)患儿的临床特点、治疗及随访结果。方法回顾性分析2017年3月至2021年5月西安市儿童医院临床确诊CPVT患儿的临床资料及基因检测结果,并对患儿进行随访。结果共6例患儿纳入研究,均有运动或情绪激动诱发晕厥表现,首次发病年龄4.0~8.2岁,平均(6.0±1.8)岁,确诊年龄7.0~14.0岁,平均(9.7±2.6)岁,延迟诊断时间0.1~8.0年。3例诊断癫痫,1例诊断晕厥待查,2例诊断复杂性心律失常。5例动态心电图记录到典型的多形性室性心动过速,1例体表心电图记录到心室颤动。5例基因检测发现RYR2基因杂合突变,1例基因检测发现CASQ2基因纯合突变。随访时间0.6~4.1年,4例规律口服β受体阻滞剂单药治疗,其中1例联合口服盐酸普罗帕酮治疗。3例无自觉症状,2例晕厥后出现严重脑损伤,1例猝死。结论CPVT恶性程度高,容易误诊,β受体阻滞剂可在一定程度上减少心脏事件的发生,儿科医师应提高对本病的认识,对确诊患儿应给予规范治疗并定期随访。
- 路晓晓彭军李环武海滨张艳敏
- 关键词：室性心动过速
- TECRL基因与儿茶酚胺敏感性室性心动过速
- 2021年
- 儿茶酚胺敏感性室性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)是由情绪应激或运动诱发的一种高致死性遗传性心律失常,可突发快速多态性室性心动过速和室颤,并可能导致晕厥或猝死,预后不良。基因检测是确诊该疾病的方法。目前已发现该病与RyR2、CASQ2、TECRL等基因异常有关,其突变会影响钙稳态导致心脏正常电生理活动异常,从而引起延迟后除极,继而引发恶性心律失常。该文对儿茶酚胺敏感性室性心动过速中新型致病基因TECRL基因的突变进行综述,通过对既往文献报道中该突变基因的认识和学习,以进一步探索该病的发病机制,学习应对恶性心律失常的发生,并促进对该病进行精准治疗。
- 郑钧敏(综述)侯翠兰肖婷婷
- 关键词：儿茶酚胺敏感性室性心动过速
- 儿茶酚胺敏感性室性心动过速的研究进展
- 2021年
- 儿茶酚胺敏感性室性心动过速是一种潜在的致死性心脏通道病,其特点是在运动或紧张的情况下持续室性心动过速,多发病于青少年时期,临床表现可为头晕、心悸甚至猝死。儿茶酚胺敏感性室性心动过速属于常染色体遗传,发病罕见,与编码钙通道的基因突变有关,该突变可导致舒张期心肌细胞肌质网的钙泄露,导致去极化后延迟并触发活性,从而诱发心律失常。目前儿茶酚胺敏感性室性心动过速的治疗方法主要包括生活方式的改变、药物、植入式心脏复律除颤器、左侧心交感神经切除术手术以及基因治疗,其中β受体阻滞剂是目前治疗的基石。
- 买飞周荣
- 关键词：儿茶酚胺类基因
- 儿茶酚胺敏感性室性心动过速的药物治疗现状被引量：1
- 2021年
- 儿茶酚胺敏感性室性心动过速(CPVT)是一种遗传性离子通道病,其发病年龄小、致死率高,目前的治疗手段主要有药物治疗、植入式心律转复除颤器(ICD)、左心交感神经切除术(LCSD)、导管消融。作为其他治疗手段的基础,本文对现有报道中CPVT患者的药物治疗进行了总结。在药物治疗中,β受体阻滞剂的应用最为广泛,但单药治疗往往效果不佳,其副作用更是增加了患者的不依从性,因此临床上更多的是在β受体阻滞剂的基础上联合其他药物,其中应用最广泛的是β受体阻滞剂联合氟卡尼。值得注意的是,足量给药是药物治疗效果的保障。
- 王婷樊晓寒
- 关键词：药物治疗单药治疗
- 兰尼碱受体2磷酸化异常在儿茶酚胺敏感性室性心动过速中的作用
- 2021年
- 兰尼碱受体2(RyR2)是调节心肌细胞兴奋收缩偶联的重要离子通道蛋白,RyR2的磷酸化在生理条件下调节心肌细胞肌浆网Ca2+储存和释放过程。儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)是一种遗传性离子通道疾病,RyR2基因突变是其最常见的突变形式。RyR2磷酸化异常引发的钙泄漏是CPVT发作的重要病理生理机制,不同的RyR2突变对RyR2磷酸化的影响不同。本文综述了RyR2磷酸化异常在CPVT中的病理作用。
- 李思源吕婷婷张萍
- 关键词：磷酸化
- 儿茶酚胺敏感性室性心动过速相关基因的研究进展被引量：1
- 2019年
- 儿茶酚胺敏感性室性心动过速是一种好发于青少年的遗传性心律失常综合征,其核心是由肾上腺素所诱发的心律紊乱,而发作的根本原因是快速室性心动过速(双向或多态)。由于此病患者常无明显临床表现,特殊检查无明显异常,故易漏诊、误诊。基因检测是一种经典可靠的诊断方法。目前已发现与其有关的突变基因有Ryanodine受体2和肌钙集蛋白2,其突变影响钙稳态从而引起心肌细胞电生理异常,使心肌细胞内钙离子超载,引起心肌细胞延迟后除极,进一步诱发室性心律失常。该文对儿茶酚胺敏感性室性心动过速有关的Ryanodine受体2。肌钙集蛋白2及其他可能的基因突变进行综述,以促进临床精准治疗和加深对该疾病分子机制的探索。
- 徐筱妖(综述)肖婷婷侯翠兰(审校)
- 关键词：儿茶酚胺敏感性室性心动过速基因钙稳态
- 儿茶酚胺敏感性室性心动过速2例报道并文献复习
- 目的 :提高对儿茶酚胺敏感性室性心动过速的临床和诊断特点的认识。方法 :报道2例儿茶酚胺敏感性室性心动过速的病例,并综合回顾文献。结果 :本文中有2例,1例为男性,因"1年半出现晕厥4次"入院,入院后患儿反复尖端扭转室性...
- 王珍全邵依平金佳蕙荣星仇慧仙何跃娥褚茂平吴蓉洲
- 关键词：儿茶酚胺敏感性室性心动过速基因突变心电图基因检测文献复习
- 儿童儿茶酚胺敏感性室性心动过速误诊为癫痫1例
- 2019年
- 1临床资料患儿,男,9岁8月,因“反复晕厥、抽搐5+年,加重1天”入院。5+年前,运动、情绪激动后反复出现晕厥、抽搐,抽搐表现为全身强直阵挛发作,每次持续时间约20秒后可自行清醒。否认猝死、惊厥、流产等阳性家族史。该患儿多年来一直就诊于多家医院,均被诊断为“癫痫”,后一直抗癫痫治疗(丙戊酸钠,20mg/kg·d),但患儿症状无缓解,1天前再次出现上述症状,24小时内反复发作3次,遂为求进一步诊治收入我院。入院查体:T 36.7℃,HR 52次/min,BP 90/47mmHg,SpO 2 97%,心浊音界无扩大,心律齐、心音有力、各瓣膜听诊区未闻及杂音,双肺、腹部及神经系统查体无特殊。辅助检查:血常规、电解质、血糖、血气分析、肌钙蛋白、抗链球菌溶血素O、肝肾功未见异常;头部CT、MRI及脑电图未见异常;胸片示:心胸比0.53;心脏彩超:二尖瓣、三尖瓣轻度反流;静息状态下常规心电图及动态心电图均提示:窦性心动过缓(HR:59次/分),偶见室性早搏,见图1。基于患儿症状均由应激状态诱发,需高度怀疑心源性疾病,疑诊“CPVT”,并行运动负荷试验。
- 高小玲段泓宇
- 关键词：抗癫痫治疗室性心动过速儿茶酚胺敏感性抗链球菌溶血素O运动负荷试验误诊儿童
