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儿童髓母细胞瘤术后持续性脑积水预测标准的建立及验证: 2025年; 目的建立儿童髓母细胞瘤术后持续性脑积水(PPH)的预测标准,以筛选出发生概率较低的患儿,进行精准治疗,避免不必要的肿瘤切除术前脑室腹腔分流术,提高患儿术后生活质量。方法依据加拿大脑积水术前预测标准(mCPPRH),前瞻性纳入2019年12月—2023年3月在首都医科大学附属北京天坛医院神经外科小儿病区第一次接受手术治疗的24例髓母细胞瘤患儿,术后随访以PPH的发生为主要观察指标。结果所有患儿均采用联合手术治疗策略(即术中侧脑室穿刺Ommaya囊植入+肿瘤切除术),术后随访除1例于术后1年肿瘤播散致死亡外,其余患儿均未出现PPH。结论通过前瞻性入组髓母细胞瘤合并脑积水的患儿,重点关注年龄、脑积水严重程度及肿瘤有无播散,进行联合手术并长期随访,本研究初步建立并验证了儿童髓母细胞瘤PPH的预测标准,较为简单、实用,有待于后续更大样本量的临床验证。; 任思康周文韬安旭牛嘉豪田永吉; 关键词：儿童髓母细胞瘤 OMMAYA囊联合手术

儿童髓母细胞瘤的诊疗进展被引量：1: 2024年; 髓母细胞瘤(MB)是小儿常见的中枢神经系统恶性肿瘤,起源于原始神经干细胞,并向神经元、神经胶质细胞等多种细胞分化,多位于后颅窝的小脑蚓及第四脑室。MB是一种呈浸润性生长的高度恶性肿瘤,常通过脑脊液播散至全脑及脊髓,以手术联合放、化疗为主要治疗方式,但复发率高且预后差。近年来,随着多学科联合诊疗的优化进步,MB的长期生存率明显增加。; 王永军(综述)马骁; 关键词：髓母细胞瘤儿童化学治疗靶向治疗

应用荧光素钠显微切除儿童髓母细胞瘤: 2024年; 目的探讨应用荧光素钠引导显微手术治疗儿童髓母细胞瘤患者的安全性及有效性,并分析手术疗效及预后。方法回顾分析2018年1月至2023年8月新疆维吾尔自治区人民医院接受手术和病理检查的20例应用荧光素钠辅助显微手术切除髓母细胞瘤患儿的临床资料,其中12例经单侧膜帆入路,2例经双侧膜帆入路,6例采用膜帆入路联合小脑蚓部部分切开入路。术中荧光素钠的剂量为2 mg/kg。结果20例患者中,男12例,女8例,发病年龄(7.9±3.7)岁。所有病例有明确的肿瘤荧光,未出现与使用荧光素钠有关的不良反应。肿瘤全切除16例,近全切除3例,部分切除1例,术后出现颅内感染1例,皮下积液2例,小脑缄默症2例。随访3~72个月,5例未进行足量、全程放、化疗,9例因为肿瘤进展或复发死亡。所有病例中,总体生存时间最长为72个月,中位生存时间为41.2个月。结论荧光素钠辅助在儿童髓母细胞瘤手术中是安全和有效的。; 黄啸元唐仕军乌拉别克·毛力提麦麦提依明·托合提张诚季珊珊吴永刚王继超; 关键词：荧光素钠髓母细胞瘤儿童显微手术颅内感染

年龄对儿童髓母细胞瘤预后的影响及其肿瘤微环境分析: 2024年; 目的分析不同年龄段髓母细胞瘤患者生存率,探讨肿瘤微环境中免疫细胞浸润对预后的影响及其与年龄的相关性,并筛选年龄相关免疫调节分子。方法对公共数据库中的队列进行研究,使用Kaplan-Meier曲线进行生存分析,根据年龄不同,利用MCPcounter对免疫细胞绝对丰度进行量化,同时筛选年龄相关免疫调节分子,寻找影响低龄髓母细胞瘤预后的危险因素。结果髓母细胞瘤患者的生存率随年龄的减少而降低,0~3岁的婴幼儿期髓母细胞瘤患者生存率在队列所有病例中最低。婴幼儿期患儿肿瘤微环境中的效应免疫细胞CD8^(+)T细胞、细胞毒性淋巴细胞、中性粒细胞、B淋巴细胞显著低于其他年龄段患儿,肿瘤相关纤维母细胞、单核细胞、内皮细胞显著高于其他年龄段患儿。CXCR4的高表达与效应免疫细胞浸润呈负相关,与肿瘤相关细胞呈正相关,这些免疫细胞与髓母细胞瘤预后密切相关。结论低龄引起髓母细胞瘤不良预后与CXCR4高表达介导的肿瘤微环境重塑密切相关。; 董文艳黄进吴硕雄; 关键词：儿童髓母细胞瘤肿瘤微环境 CXCR4 免疫治疗 GEO

儿童髓母细胞瘤的磁共振成像影像表现及病理对照分析: 2024年; 目的:分析儿童髓母细胞瘤(MB)的磁共振成像(MRI)影像表现,并与病理对照结果展开分析。方法:经回顾性分析取2019年1月—2022年5月苏州大学附属儿童医院收治的12例经手术病理确诊的MB患儿,均给予磁共振成像扫描,对其影像表现与病理结果展开分析。结果:肿瘤的具体位置为后颅窝(8例)、小脑蚓部(4例),平扫MRI结果显示T1呈等或稍低、T2信号略高,增强扫描中呈现为中等或明显强化,肿瘤实性部分的弥散加权成像(DWI)、表观弥散系数(ADC)、磁共振波谱成像(MRS)结果分别呈现为略高信号、略低信号、胆碱峰增高明显。结论:诊断儿童MB时,利用磁共振DWI方式进行诊断,有助于获得准确性较高的检查结果,便于了解疾病的实际情况,进而为临床治疗提供可靠依据,使治疗手段更具针对性,促进疾病的缓解以及恢复。; 武林顾维吴继志方林; 关键词：MR影像表现儿童髓母细胞瘤病理对照

儿童髓母细胞瘤组织脑视蛋白3表达与预后的关系: 2024年; 目的观察髓母细胞瘤患儿癌组织脑视蛋白3(OPN3)表达情况,探讨OPN3表达与预后的关系。方法 2010年1月—2019年12月新疆医科大学第一附属医院行手术治疗髓母细胞瘤患儿61例,取手术切除癌组织,采用免疫组织化学SP法检测OPN3表达。将61例患儿依据OPN3表达情况分为OPN3阳性组38例和OPN3阴性组23例,比较2组髓母细胞瘤分子分型、病变部位、合并脑积水及肿瘤转移率、手术切除程度、Ki-67指数等;多因素logistic回归分析髓母细胞瘤患儿OPN3阳性表达的影响因素。随访1~10年,记录61例患儿肿瘤复发和生存情况,比较OPN3阳性组与OPN3阴性组总生存期和无进展生存期。61例患儿中生存21例为生存组、死亡40例为死亡组,比较生存组与死亡组分子分型、病变部位、合并脑积水及肿瘤转移率、手术切除程度、Ki-67指数、OPN3表达及术后放、化疗情况;多因素Cox回归分析髓母细胞瘤患儿术后死亡的影响因素。结果 (1)OPN3阳性组SHH型比率(65.8%)高于OPN3阴性组(34.8%)(χ^(2)=6.814,P=0.033),病变位于小脑半球比率(7.9%)低于OPN3阴性组(34.8%)(χ^(2)=8.681,P=0.031),性别比例、年龄、Ki-67指数、手术切除程度、合并脑积水及肿瘤转移率与OPN3阴性组比较差异均无统计学意义(P>0.05)。SHH型是髓母细胞瘤OPN3阳性表达的危险因素(OR=18.56,95%CI:2.846~121.020,P=0.002)。(2)随访至2021年12月,中位随访23(11,40)个月,死亡40例中OPN3阳性表达29例,OPN3阴性表达11例;肿瘤复发5例中OPN3阳性表达2例,OPN3阴性表达3例。OPN3阳性组总生存期[17(7,34)个月]、无进展生存期[15(6,32)个月]均短于OPN3阴性组[40(29,73)、40(25,73)个月](χ^(2)=4.407,P<0.001;χ^(2)=4.117,P<0.001)。(3)死亡组OPN3阳性表达(72.5%)、SHH型(62.5%)比率均高于生存组(42.9%、38.1%)(χ^(2)=17.706,P<0.001;χ^(2)=9.953,P=0.009),术后放疗(32.5%)、化疗(20.0%)比率均低于生存组(85.7%、76.2%)(χ^(2)=12.820,P<0.001;χ^(2)=15.694,P<0.0; 陈举林刘文王猛汪永新; 关键词：髓母细胞瘤预后

自体造血干细胞移植治疗儿童髓母细胞瘤4例并文献复习: 2024年; 病例资料1移植前基本资料2019年1月-2022年2月共有4例髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)患儿于苏州大学附属儿童医院行大剂量化疗(high-dose chemotherapy,HDCT)联合自体外周血造血干细胞移植(autologous hemopoietic stem cell transplantation,ASCT)治疗,4例患儿初诊时均经历了手术、化疗、放疗等综合治疗后达到完全缓解,其中3例综合治疗后序贯ASCT(未复发),1例患儿随访观察8个月后出现复发,后再次进行手术,并根据CCCG-MB-2017方案中的挽救化疗方案进行化疗联合鞘注治疗,评估为部分缓解(partial remission,PR)后进行ASCT。基本临床资料见表1。; 杨帆唐汝泽赵东亮吴琳琳黄顺根卢俊; 关键词：大剂量化疗自体外周血造血干细胞移植髓母细胞瘤自体造血干细胞移植

儿童髓母细胞瘤的预后分析及临床-分子危险度分层构建: 张再禹

儿童髓母细胞瘤自噬相关基因表达与临床预后的研究分析: 凯赛·吐尔逊

AAA和AXB算法在儿童髓母细胞瘤全脑全脊髓VMAT中的剂量学差异: 2024年; 目的:从剂量学角度分析各向异性算法(anisotropic analytical algorithm,AAA)和光子剂量(acuros external beam,AXB)算法在儿童髓母细胞瘤全脑全脊髓容积调强放射治疗(volumetric modulated arc therapy,VMAT)中的差异。方法:回顾性选取2015年2月至2022年8月于某院接受全脑全脊髓放射治疗(craniospinal irradiation,CSI)的35例髓母细胞瘤患儿,采用Varian Eclipse 15.6计划系统对35例患儿分别制订AAA计划和AXB计划,分为AAA计划组和AXB计划组。比较AXB计划组与AAA计划组对计划靶区(planning target volume,PTV)D_(mean)、D2、适形性指数(conformity index,CI)、均匀性指数(homogeneity index,HI)以及危及器官(organ at risk,OAR)双侧眼球、心脏、双侧肾脏、肝脏D_(mean),双侧肺V_(5)、V_(10)、V_(20)和D_(mean),双侧晶体、双侧视神经和小肠Dmax的剂量学影响。结果:AAA计划组的CI低于AXB计划组,差异有统计学意义(P<0.05);AAA计划组的HI、D2和D_(mean)均高于AXB计划组,差异有统计学意义(P<0.05)。AAA计划组的左、右眼D_(mean)均高于AXB计划组,差异有统计学意义(P<0.05);AAA计划组的左肺V_(5)、V_(10)、D_(mean)及右肺V_(5)、V_(10)、D_(mean)均高于AXB计划组,差异有统计学意义(P<0.05)。其他OAR剂量学参数在2个计划组间的差异无统计学意义(P>0.05)。结论:相较于AAA,在CSI计划中使用AXB算法能改善靶区剂量的均匀性,有效降低因放射治疗导致的副反应发生概率,推荐在儿童髓母细胞瘤全脑全脊髓VMAT中使用AXB算法代替AAA。; 周莉刘悦; 关键词：儿童髓母细胞瘤

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